SUMMARY

CASE REPORT: SOLID - PSEUDOPAPILLARY TUMOR OF THE PANCREAS

Hua Chi Minh, Le Van Xuan, Nguyen Van Thanh * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 6 - No 1 - 2002: 49 - 51

U đặc - giả nhú của tụy là u biểu mô được xếp vào u ngoại tiết, hiếm gặp. U được xếp vào nhóm giáp biên ác hay ác tính thấp. Xuất độ xảy ra nhiều ở người trẻ và giới nữ. Vấn đề đặt ra là qua bài này, ta hiểu rõ bệnh học của u đặc - giả nhú, giúp phân biệt với các loại ung thư khác của tụy, từ đó có hướng điều trị đúng đắn, tránh các cách điều trị quá tay đối với bệnh nhân.

Bệnh nhân Trần Ngọc P., 23 tuổi, nữ, đến khám vì đau hông lưng trái.

Một tháng trước nhập viện, bệnh nhân đau hông lưng trái âm ỉ, ăn uống kém và tổng trạng suy giảm (giảm 2 kg / tháng).

- Bệnh nhân có thể tạng gầy, tổng trạng trung bình (KPS = 80)

-Sinh hiệu: Mạch 80 l / ph, HA 140 / 80 mmHg

-Bụng mềm, không sờ chạm u bướu.

- Siêu âm: bướu đặc vùng đầu tụy, d= 25x24cm, nghĩ u.

- CT Scan: Bướu vùng đầu tụy, chưa xâm lấn mô chung quanh.

- Phosphatase alkaline: bình thường.

- CA 19-9: bình thường.

- Amylase máu: 96 ^u / l (£ 86)

- Amylase nước tiểu: 468 ^u / l (£ 360)

- Các xét nghiệm khác : bình thường.

U đầu tụy

Khối u vùng giữa đầu và thân tụy, d = 3 cm, nằm sát bao tụy. Tiến hành xẻ bao tụy, cắt trọn u.

U có kích thước d = 3 cm, giới hạn rõ, màu tím, mô bở nát, vỏ bao rõ.

Mẩu mô có vùng ngoại biên gồm các đám tế bào u sắp xếp dạng đặc, bên trong là cấu trúc nhú với trục liên kết mạch máu nhỏ, bám xung quanh là 1 - 2 lớp tế bào u. Ở giữa các cấu trúc nhú, và ở bên trong hơn của mẩu mô chứa đầy hồng cầu, đôi khi có hoại tử tế bào. Tế bào u có bào tư ơng bắt màu eosin, đôi khi chứa những không bào sáng; nhân tròn, nhỏ, có chỗ gập góc, chất nhiễm sắc mịn; rất ít phân bào.

KẾT LUẬN : U ÐẶC - GIẢ NHÚ CỦA TỤY

CEA (+) : ở màng bào tương và bào tương); NSE (+) : ở màng bào tương và bào tương); Synaptophysin (-); Chromogranin (-); S-100 (-); Cytokeratin (-)

Là u biểu mô, chiếm 1 - 2% các u ngoại tiết, giáp biên ác hay có độ ác tính thấp. u có nguồn gốc từ tế bào mầm nguyên thủy nên có thể cho dương tính với các marker của biểu mô, trung mô, và nội tiết.

U có nhiều tên gọi được dùng (như u đặc - nang, u đặc - nhú, u Gruber - Frantz⁽¹⁾, carcinom tuyến tụy tuổi trẻ⁽⁴⁾,...) nhưng tên gọi: "U đặc - giả nhú" là phù hợp với hình ảnh đại thể và vi thể (vùng đặc và vùng tạo nhú giả)⁽⁵⁾.

Ða số các u đều lành tính, chỉ có một số ít cho tái phát hay di căn sau phẫu thuật. Nhưng ngay cả các trường hợp tái phát hay di căn, u vẫn tiến triển chậm và hình ảnh tế bào vẫn lành tính. Do đó các trường hợp này, chúng tôi gọi "u có độ ác tính thấp". Còn tên gọi "giáp biên ác" có thể dùng cho đa số các u lành nói trên khi không có hình ảnh ác tính (như xâm nhập mạch máu, thần kinh hay xâm nhập sâu vào mô tụy xung quanh) do tính chất tái phát hay di căn tiềm ẩn của u.

U xảy ra chủ yếu ở thiếu nữ hay phụ nữ trẻ (tuổi 10 - 35⁽⁴⁾), rất hiếm xảy ra ở nam.

U có thể được phát hiện khi bệnh nhân được khám tổng quát ngẫu nhiên hay sau chấn thương bụng. Bệnh nhân có thể bị khó chịu ở bụng hay đau bụng. Ngay cả trường hợp u ở vùng đầu tụy, cũng hiếm khi có vàng da hay triệu chứng về nội tiết.

Siêu âm và CT Scan cho thấy hình ảnh khối u đặc, hay dạng bọc, giới hạn rõ, không có vách bên trong.

Các xét nghiệm sinh hóa không có gì bất thường.

Thường là khối u lớn (d = 3 - 18cm, trung bình: 8 - 10cm), tròn, đơn độc. Mặt cắt u có vỏ bao rõ, mô u nằm tách biệt với mô tụy còn lại. U bở, tạo thùy; có những vùng đặc, màu nâu sáng trộn lẫn với vùng xuất huyết hoại tử, cũng như những bọc chứa chất hoại tử⁽⁵⁾.

Ở các u nhỏ, mô u còn được bảo tồn; ở các u lớn, mô u chỉ thấy ở vùng ngoại vi, dưới lớp bao sợi, còn bên trong sẽ là cấu trúc nhú, hay vào sâu bên trong sẽ có hóa bọc⁽⁵⁾. Ban đầu mô u có nhiều mạch máu bên trong chạy từ vỏ bao sợi bên ngoài, nhưng qua quá trình tiến triển, các tế bào ở gần vỏ bao được cung cấp máu đầy đủ nên vẫn tồn tại đứng từng đám lớn nên cho dạng đặc; còn bên trong, chỉ có các tế bào bám sát trục liên kết mạch máu mới duy trì được, còn các tế bào ở xa trục liên kết mạch máu sẽ thoái hóa dần đi, cho nên sẽ tạo các cấu trúc nhú bên trong u, nhưng đây là nhú giả. Còn khi vào sâu trong trung tâm u, các mạch máu ít dần đi, lúc này toàn bộ tế bào bị thoái hóa, cho nên sẽ cho dạng bọc^(2,3).

Ngoài ra, còn có các hình ảnh khác như: hình ảnh giả hoa hồng khi cấu trúc nhú được cắt ngang, khoảng giữa các cấu trúc nhú chứa đầy hồng cầu do xuất huyết.

Tính chất tế bào học: Bào tương bắt màu eosin hay chứa không bào (nhất là ở vùng đặc); nhân tròn, bầu dục, chất nhiễm sắc mịn, đều, nhân có rãnh hay gập góc; phân bào hiếm.

Cụ thể hơn, khi u có một trong những tiêu chuẩn sau sẽ đư ợc xếp vào nhóm ác tính, nhưng là ác tính thấp:

• Xâm nhập mạch máu
• Xâm nhập thần kinh
• Xâm nhập mô tụy xung quanh
• Hoại tử tế bào
• Chỉ số phân bào
• Nhân không điển hình

Nhưng nếu thiếu các tiêu chuẩn trên vẫn chưa loại trừ hẳn ác tính, phải xếp vào nhóm giáp biên ác⁽⁵⁾.

Dương tính mạnh với a 1-antitrypsin, a 1-antichymotrypsin, NSE, Vimentin. Dương tính một vài trường hợp với S - 100, Cytokeratin. Dương tính không đều với EMA, CEA, CA 19-9. Âm tính với Chromogranin, Synaptophysin. Tuy nhiên, theo một số tác giả, trong trường hợp bình thường, mô tụy không dương tính với CEA, nhưng trong trường hợp carcinom tuyến thì cho dương tính với CEA⁽⁶⁾. Một vài báo cáo gần đây cho thấy có sự hiện diện đáng kể của thụ thể estrogen, progesteron ở tế bào u⁽⁴⁾.

Chỉ có vài trường hợp u di căn, thường đến gan, hạch vùng, phúc mạc, mạc nối lớn. Còn tái phát thì thường sau 3 - 10 năm sau phẫu thuật⁽⁵⁾.

Nói chung, tiên lượng rất tốt. Sau phẫu thuật, hơn 95% bệnh nhân sống khỏe mạnh; ngay cả trường hợp có di căn hay tái phát sau phẫu thuật, bệnh nhân cũng sống một khoảng thời gian dài thoải mái trước khi bị di căn hay tái phát⁽⁵⁾.

U đặc - giả nhú của tụy là u hiếm gặp, thường xảy ở người trẻ và giới nữ. Ða số u diễn tiến lành tính, dù được xếp vào nhóm giáp biên ác hay ác tính thấp. Triệu chứng lâm sàng của u thường không rõ ràng, nhưng đại thể và vi thể của u dễ nhầm với các loại carcinom khác của tụy. Ðiều trị u, chỉ cần phẫu thuật đơn thuần, cắt lấy u là đủ, không cần cắt rộng hay kết hợp với các phương pháp điều trị khác như hóa trị, xạ trị như đối với các loại ung thư khác của tụy.

1. Lê Văn Xuân (2001), Bướu và tổn thương dạng bướu của Tụy tạng, phân loại mô học bướu và tổn thương dạng bướu, Trung tâm Ung bướu, TpHCM: 174 - 75.
2. Longnecker DS (1996), Pancreas, In: Ivan Damjanov, James Linder, Anderson’s Pathology, Vol.2, Tenth edition, Mosby Yearbook, Missouri: 1908.
3. Oertel JE, Oertel YC, Heffess CS, (1992), Pancreas, In: Sternberg SS, Diagnostic Surgical Pathology, Vol. 2, Second edition, Raven Press, NewYork: 1446 - 47.
4. Rode J. (1992), The exocrine pancreas, In: James O’D. McGee, Isaacson PG, Wright NA, Oxford Textbook of Pathology, Vol. 2a, Oxford University Press, Oxford: 1442 - 43.
5. Solcia E, Capella C, Kloppel G (1997), Tumor of the Pancreas, Atlas of Tumor Pathology, Third series, Fascicle 20, Armed Forced Institute of Pathology, Washington DC: 120 - 29.
6. Tsutsumi Y, Nagura H, Watanabe K, (1984): Immunohistochemical observation of carcinoembryonic antigen (CEA) and CEA - related substances in normal and neoplastic pancreas, Pitfalls and caveats in CEA Immunohistochemistry, American Journal Clinical Pathology, Nov, 82 (5): 535 - 42.