Vi thể

Mẩu mô tăng sản nhiều limphô bào, sắp xếp thành các nang limphô. Các nang này có kích thước to nhỏ khác nhau, phân bố đều khắp nơi, không phân biệt vùng vỏ hay tủy hạch. Các trưng tâm mầm có các mạch máu nhỏ từ bên ngoài phân nhánh vào, tạo hình ảnh "cây kẹo mút" (hình 1). Các mạch máu có vách dày, hyalin hóa hoặc tích tụ collagen. Trung tâm mầm chứa chất hyalin tích tụ, ở độ phóng đại nhỏ cho hình ảnh giống thể Hassal của tuyến ức. Xung quanh các trung tâm mầm là các tế bào limphô bào trưởng thành xếp thành nhiều vòng đồng tâm. Các lớp lymphô bào xếp đều đặn tạo hình ảnh "vỏ củ hành" (hình 2). Không có hình ảnh phân bào. Vùng liên nang hiện diện nhiềư tĩnh mạch sau mao mạch, được lót bằng các tế bào nội mô cao và sợi collagen bao quanh, cùng nhiều tương bào và limphô bào trưởng thành.

Các tế bào ở nang limphô cho phản ứng dương tính với kháng thể chống tế bào B. Vùng liên nang dương tính với kháng thể chống tế bào T.

BỆNH Castleman, thể hyalin mạch máu

Ðây là một tăng sản hạch limphô lành tính tạo thành một khối rất to, y văn ghi nhận một trường hợp bệnh nhân mang khối u ở trung thất trước 30 năm mới được phẫu thuật và được chẩn đoán là bệnh Castleman⁽¹⁸⁾. Bệnh này còn có các tên gọi khác là "tăng sản hạch limphô khổng lồ", "hamartôm limphô - mạch máu. Cho đến nay nguyên nhân bệnh vẫn còn chưa biết⁽¹⁰⁾.

U có hai thể đó là: thể hyalin mạch máu và thể tương bào. Các đặc điểm của 2 loại này được trình bày trong bảng 1.

Bảng 1: Các đặc điểm của 2 thể bệnh Castleman

Thể hyalin mạch máu thường gặp hơn và không đặc hiệu, thường kết hợp với các rối loạn miễn dịch khác như: bệnh tự miễn, suy giảm miễn dịch nguyên phát, sarcom Kaposi. Thể tương bào thường kết hợp với viêm khớp dạng thấp, hội chứng POEMS (Ioachim). Nhưng ở trường hợp này của chúng tôi, bệnh nhân không có biểu hiện bệnh lý nào ngoài khối u sau phúc mạc.

Bệnh Castleman thể hyalin mạch máu thường gặp ở ngưởi trẻ tuổi, thể tương bào thường gặp ở tuổi lớn hơn, cả hai thể đều hiếm gặp ở trẻ em^(1,8,14), bệnh nhân của chúng tôi 30 tuổi phù hợp với lứa tuổi được ghi nhận trong y văn^{(4,11,13,17,21)}.

Thể hyalin-mạch máu thường khu trú ở trung thất^(10,11,18). Tuy nhiên các vị trí khác như sau phúc mạc^(2,4,7,17), phổi⁽¹³⁾, quanh thận⁽⁹⁾, quanh thượng thận⁽²⁰⁾ cơ tam đầu cánh tay⁽⁶⁾, sau thanh quản⁽⁵⁾, mũi hầu⁽¹⁹⁾, mạc treo^(8,14), vùng cổ trước tuyến giáp⁽¹²⁾, vùng chậu⁽²¹⁾, vùng đầu tụy^(3,15), vùng cuống gan⁽¹⁶⁾, cũng được ghi nhận trong y văn.

Bệnh Castleman là một bệnh tăng sản nang limphô lành tính của hạch, tương đối hiếm gặp, thường có biểu hiện lâm sàng là u trung thất, u sau phúc mạc. Thể hyalin hóa mạch máu thường chỉ khu trú ở một vị trí nên để điều trị chỉ cần cắt bỏ u là đủ. Cho nên điều quan trọng là phải chẩn đoán phân biệt với các bệnh lý ác tính khác của hạch để tránh điều trị quá tay cho bệnh nhân