Nhân một trường hợp Bệnh Castleman
Tóm tắt
Bệnh Castleman là một tăng sản lành tính của hạch limphô, thường có biểu hiện lâm sàng là u trung thất. Bệnh có 2 thể: thể mạch máu-hyalin hóa và thể tương bào. Bệnh khu trú ở một vị trí hay nhiều vị trí trên cơ thể. Thể hyalin - mạch máu thường khu trú ở một vị trí, về điều trị chỉ cần cắt bỏ u là đủ, do đó cần chẩn đoán phân biệt với các lymphôm không Hodgkin khác của hạch để tránh điều trị quá tay cho bệnh nhân. Tác giả trình bày một trường hợp bệnh Castleman thể hyalin - mạch máu, vị trí ở sau phúc mạc trên bệnh nhân nữ 30 tuổi, không có biểu hiện lâm sàng nào khác ngoài u vùng bụng. U có kích thước 10 x 8 x 6cm, mật độ chắc, vỏ bao rõ. Hình ảnh vi thể cho thấy các nang limphô có hình ảnh "kẹo mút’, "vỏ củ hành", các mạch máu tăng sản, vách mạch bị hyalin hóa. Nhuộm hóa mô miễn dịch, tế bào B dương tính ở các nang limphô, tế bào T dương tính ở vùng liên nang. Sau phẫu thuật cắt bỏ u, bệnh nhân xuất viện khỏe mạnh.
Summary
Castleman disease: report of a case
Castleman disease is a benign hyperplasia of the lymph node. Commonly manifest as a solitary mediastinal mass. There are two variants: hyalin vascular type and plasma cell type. The hyalin vascular type is commonly unicentric, the other is multicentric disease. We report a 30-year-old patient with retroperitoneal Castleman disease of the hyalin vascular type. Histological findings show "lopilop" structure and the "target" appearances of lymphoid follicles. Immunohistochemical stains with B-cell show positive in the lymphoid follicles and T-cell positive in the inerfollicle zones. She underwent a surgery for excision of the tumor and remains well.
ÐẶT VẤN ÐỀ
Bệnh Castleman còn có tên gọi là tăng sản mạch máu nang limphô của hạch. Ðó là một tổn thương tăng sản hạch limphô lành tính, có biểu hiện lâm sàng là u ở trung thất, sau phúc mạc, màng tim... Bệnh này mang tên Castleman vì do Castleman và cộng sự mô tả lần đầu tiên năm 1956 một khối u ở trung thất lành tính, bất đối xứng, rất giống u tuyến ức về lâm sàng và mô bệnh học(10). Các nghiên cứu tiếp theo về bệnh này cho thấy bệnh xuất hiện ở nhiều vị trí khác nhau trên cơ thể, ngoài trung thất và xác định bệnh có 2 thể: (1) thể mạch máu hyalin hóa và (2) thể tương bào. Ngày nay, hầu hết các nhà bệnh học đều chấp nhận đây là một tăng sản mô limphô lành tính có tính chất hệ thống. Bệnh có thể ở một vị trí hay nhiều vị trí trên cơ thể. Cần chẩn đoán phân biệt với bệnh lý ác tính của hạch limphô, vì để điều trị chỉ cắt bỏ u là đủ, không cần đa hóa trị hay xạ trị. Trong bài báo này chúng tôi trình bày một trường hợp bệnh Castleman được chẩn đoán và điều trị tại Bệnh viện Chợ rẫy. Ðây là trường hợp bệnh hiếm gặp, dễ chẩn đoán nhầm với bệnh lý ác tính của hạch limphô, vì kích thước hạch quá lớn.
GIỚI THIỆU BỆNH ÁN
Bệnh nhân Vũ Thị L., 30 tuổi, nữ,
Ðịa chỉ: Huyện Thống Nhất, tỉnh Ðồng Nai.
SNV: 32946
Nhập viện ngày 09/07/2001
Xuất viện ngày: 19/07/2001.
Lý do nhập viện: U bựng
Bệnh sử
Bệnh nhân phát hiện u bụng khoảng 1 năm, không đau, u lớn dần, thỉnh thoảng có đi tiêu bón. Bệnh nhân ăn uống bình thường, tổng trạng không suy giảm.
Khám
- Bệnh nhân có thể tạng trưng bình, tổng trạng khá.
- Sinh hiệu: Mạch 80 l / ph, HA 120 / 80 mmHg
- Bụng mềm, khối u vùng hông P, di động, kích thước khoảng 6 cm. Gan, lách không sờ chạm.
- Hạch ngoại biên không sờ chạm.
Cận lâm sàng
Siêu âm:
Vùng hông phải có khối echo kém, kích thước 60 x 64 cm, di động, giới hạn rõ. Kết luận: U mạc treo.
Chụp điện toán cắt lớp
Kết luận: U mạc treo vùng trước mạch máu thận và thận phải
Các xét nghiệm máu
Công thức máu, BUN, creatinin, đường huyết, TQ, TCK trong giới hạn bình thường.
HIV (-).
Phân tích nước tiểu
Không có hồng cầu, bạch cầu, đường, đạm trong nước tiểu.
Chẩn đoán sơ bộ
U mạc treo
Xử trí
Bệnh nhân được mổ ngày 14/07/2001.
Tường trình phẫu thuật
Thám sát thấy 2 thận ở vị trí bình thường, hình dạng và kích thước bình thường. Khối u có kích thước khoảng 10 x 8 x 6cm, mật độ chắc, giới hạn rõ, nằm hoàn toàn sau phúc mạc phải, thấp hơn thận phải, sau đại tràng phải, dính vào tĩnh mạch chủ dưới.
Tách u khỏi tĩnh mạch chủ dưới, bóc tách u. Ðóng phúc mạc, đóng bụng.
Ðại thể
U có kích thước 10 x 7 x 5cm, giới hạn rõ, màu trắng hồng, đồng nhất, mật độ chắc, vỏ bao rõ.