nhân một
trường hợp Phình và thuyên tắc động mạch phổi không kèm
các biểu hiện ở các cơ quan khác
trong hội chứng Behcet (hội chứng Hughes - Stovin) :
hình ảnh X quang phổi và chụp cắt lớp điện toán
Lê Hữu Linh* , Phan Thanh Hải **.
Tóm tắt
Chúng tôi trình bày ở đây một trường hợp phình và thuyên tắc động mạch phổi không kèm các biểu ở các cơ quan khác trong hội chứng Behcet (hội chúng Hughes - Stovin). Ðó là một bé trai 15 tuổi, nhập viện vì ho ra máu. X quang phổi thẳng và nghiêng: cho thấy có một bóng mờ rất lớn nằm cạnh bờ trái tim, có thể gây nhầm lẩn với chẩn đoán u phổi. Hình ảnh chụp cắt lớp điện toán cho thấy các phình động mạch phổi đa ổ lan tỏa khắp phổi trái và rải rác trong phổi phải, kích thước các túi phình thay đổi từ 1 đến 7cm, trong lòng các túi phình có các huyết khối thuyên tắc, kèm theo hình ảnh thuyên tắc động mạch phổi phải. Bệnh nhi được mở lồng ngực ngoại khoa vì nguy cơ ho ra máu do vở túi phình động mạch phổi, nhưng không thể cắt phổi trái như dự tính được, chỉ thực hiện sinh thiết. Kết quả giải phẩu bệnh xác nhận là một tình trạng viêm toàn thể mạch máu mạn tính với xuất huyết phế nang phù hợp với chẩn đoán hội chứng Behcet. Ðây là một trường hợp hội chứng Hughes - Stovin đầu tiên được báo cáo tại Việt Nam.
Summary
Pulmonary
arterial aneurysms and thrombosis
without other organs manifestation in Behcet's syndome
(Hughes-Stovin's syndrome):
Chest X ray and CT sanner findings of the 1st case in Viet Nam
Le Huu Linh , Phan Thanh Hai * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 5 - No 3 - 2001:
We present about 1 case of pulmonary arterial aneurysms and thrombosis without other organs manifestation in Behcet's syndome (Hughes-Stovin's syndrome). It is a 15 y.o boy, admitted in our service for hemoptysis. The PA and lateral chest X rays shown cofusing large opacity near L heart border look-like a lung tumor. The CT scan detected multifocal aneurysms disseminated all over L lung and somes scattered on R lung. The diameter of anerysms varies from 1cm to 7 cm, there are thrombi inside aneurysms associted with of R pulmonary arterial embolism. The patient was operated because the risk of massive hemoptysis if aneurysmal ruptures occur, unfortunately the L lung cannot be resected as planning, only a biopsy was done. The result of pathology shown chronic pan-vascularitis and alveolar hemorrhage, compatible with the diagnosis of Behcet's syndrome. This is the 1st published case of Hughes-Stovin syndrome in Viet Nam.
Mởõ đầu
Hội chứng Behcet là một bệnh hệ thống, nguyên nhân không rõ, có thể gây ra phình và thuyên tắc động mạch phổi(5). Ðiều quan trọng là phải chẩn đoán sớm, chính xác và sau đó thiết lập điều trị càng nhanh càng tốt(5). X quang phổi quy ước có hình ảnh không đặc hiệu. Chụp cắt lớp điện toán đóng một vai trò quan trọng trong việc chẩn đoán(6) như trong bệnh án mà chúng tôi trình bày dưới đây.
Bệnh án
Lâm sàng
Bé trai 15 tuổi, nhập viện vì ho ra máu. Cách nhập viện một tháng, bệnh nhi có các dấu hiệu như: đau ngực trái nhẹ, khó thở khi gắng sức. Bệnh nhi không đi khám bệnh và không điều trị. Ðột ngột bệnh nhi ho ra máu tươi lượng ít khoảng 20cc, nên xin vào viện. Tiền căn: không ghi nhận tiền căn cá nhân và gia đình về bệnh máu, truyền nhiễm, nội khoa hoặc ngoại khoa đặc biệt.
Khám lâm sàng: tổng trạng tốt, tri giác tỉnh táo, không có các biểu hiện của bệnh lý toàn thân như sốt, viêm khớp, loét miệng, loét niệu sinh dục. Nghe phổi: có một tiếng thổi tâm thu nhẹ lan tỏa ở trước ngực trái.
X quang phổi
X quang phổi thẳng và nghiêng cho thấy có một bóng mờ rất lớn nằm cạnh bờ tim trái, kích thước khoảng 12cm, bờ rõ và có hình dạng đa cung, ngoài ra còn có vài nốt mờ nhỏ hơn, bờ rõ, kích thước khoảng 2cm nằm trong thùy trên phổi trái (xem hình 1a và 1b). Các giả thuyết được đặt ra: u phổi, phình vách thất trái.
