HƯỚNG CHẨN ÐOÁN GIẢI PHẪU BỆNH
TRONG BỆNH PHONG THỂ BẤT ÐỊNH (HI) VÀ THỂ KHÔNG ÐIỂN HÌNH

Hà Văn Phước*

TÓM TẮT

Sinh thiết da từ 30 bệnh nhân thể phong bất định (HI) được nghiên cứu về mô bệnh lý. Biểu hiện lâm sàng rất thường nhất của thể I là dát giảm sắc tố. Trong tất cả các trường hợp thì có khoảng 5-10% diện tích mô bì bị thâm nhiễm bởi tế bào viêm. Các tuyến mồ hôi bị tổn thương trong 2/3 các trường hợp và gần 1/3 mẫu sinh thiết cho thấy có liên quan đến nang lông tuyến bã. Gần 70% các trường hợp có liên quan đến thần kinh bì với sự thâm nhiễm ra ngoài sợi thần kinh và 33% các trường hợp cho thấy các tổn thương của lớp thượng bì.

SUMMARY

pathological diagnosis
of indeterminate leprosy and Atipical leprosy

Hà Văn Phước
* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Special issue of Pathology - Vol. 5 - Supplement of No 4 - 2001: 79 - 82

Skin biopsies from 30 patients with indeterminate leprosy were studied histopathologically. The most common clinical manifestation was a hypopigmented macule. Five to ten percent of cases presented infiltration to the dermis. Sweat glands were involved in two thirds of the cases and approximately a thirds of the biopsies showed involvement of arrector pili muscle and pilosebaceous glands. Seventy percent cases had involvement of the dermal nerves with perineural infiltration. Thirty-three percent of the cases showed lesions of the epithelium

ÐẶT VẤN ÐỀ

Hình ảnh mô học của tổn thương da sớm nhất trong bệnh phong là hình ảnh viêm da kinh niên không đặc hiệu, cũng được gọi là phong bất định. Ðây là vấn đề rất khó chẩn đoán xác định đối với bác sĩ giải phẫu bệnh lý. Ðặc biệt là trong các trường hợp được nghi ngờ là bệnh phong, thì chẩn đoán xác định dựa vào mô học rất quan trọng, vì nó không chỉ về mặt y tế mà nó còn có ảnh hưởng về mặt tâm lý và xã hội.

Bởi vì trong bảng phân loại của Ridley và JopLing không có đề ra các tiêu chuẩn mô học để xếp loại thể I, vì bản chất của nó chưa hình thành các phản ứng u hạt (granuloma) để hướng về cực T (phong củ) hoặc là cực L (Phong u), do đó có thể làm cho các bác sĩ giải phẫu bệnh bị giới hạn trong chẩn đoán xác định. Ở đây chúng tôi muốn trình bày một nghiên cứu về hình ảnh mô học của nhóm này.

VẬT LIỆU VÀ PHƯƠNG PHÁP

30 trường hợp được sinh thiết da từ năm 1996 - 2000 tại bệnh viện Da liễu Thành phố Hồ Chí Minh với chẩn đoán lâm sàng là thể I hoặc là nghi ngờ bệnh phong. Các mẫu sinh thiết đều được cắt mỏng 5 mm và nhuộm hématoxylin và Eosin (HE) và nhuộm AFB để tìm vi trùng. Mỗi vùng sinh thiết sẽ được đánh giá vùng diện tích mô bì bị thâm nhiễm trên tổng số diện tích mẫu da.

KẾT QUẢ

Bảng I: Các biểu hiện lâm sàng của phong thể I (30 trường hợp).

 

Số các trường hợp

Số lượng các thương tổn da

Một thương tổn

> một thương tổn

Ðặc điểm thương tổn da

Dát giảm sắc tố

Dát màu nâu lợt

Thần kinh ngoại biên

Thần kinh lớn

Thần kinh không lớn

Không xác định được

 

10

20

 

28

02

 

05

10

15

30 trường hợp thì có 17 trường hợp là nam và 13 trường hợp là nữ, người nhỏ tuổi nhất là 15 và người lớn tuổi nhất là 58. Phần lớn đa số các trường hợp tổn thương ở da được mô tả về mặt lâm sàng là các dát giảm sắc tố, nó xảy ra chủ yếu ở chi và ít thường ở trên mặt và thân.

Sự phân bố của trực khuẩn trong tổn thương : trong 30 trường hợp được nghiên cứu thì chỉ có 2 trường hợp là có sự hiện diện trực khuẩn phong trong sang thương. Vi trùng chủ yếu trong các thần kinh bì

Bảng 2: Diện tích mô bì bị thâm nhiễm (30 trường hợp).

Tỷ lệ % diện tích mô bì bị thâm nhiễm

Số trường hợp

³ 10%

5-10%

3,3 - 5,0%

2,5 - 3,3%

£ 2,5%

5 (16,66%)

20 (66,66%)

03 (10%)

01 (3,33%)

01 (3,33%)

Trong mỗi trường hợp vùng mô bì bị thâm nhiễm được đánh giá bằng kính hiển vi.

Hơn 80% ở các trường hợp có trên 5% diện tích bì bị thâm nhiễm. Sự thâm nhiễm từ 5% - 10% của các lớp bì thì rất thường gặp. Kể tất cả các trường hợp khoảng trung bình 5,3% diện tích mô bì bị thâm nhiễm.

Chúng tôi nhận thấy đa số các trường hợp các sang thương da có số lượng lớn hơn một về mặt lâm sàng (bảng I) có diện tích thâm nhiễm ở mô bì từ 5% trở lên.

Bảng 3: Các loại tế bào viêm thâm nhiễm. (30 trường hợp)

Loại tế bào viêm

Ðộ thâm nhiễm

+

++

+++

Ðại thực bào

Tế bào dạng biểu mô

Lympho bào

25

05

05

05

15

10

 

10

15

Các mô bào (đại thực bào) và lympho bào là tế bào thâm nhiễm chủ yếu không đặc hiệu. Có 2 trường hợp một vài mô bào chuyển dạng thành các tế bào dạng biểu mô tương ứng với giai đoạn được gọi là tiền dạng củ của bệnh. Một trường hợp có rải rác của tương bào. Không trường hợp nào có bạch cầu nhân múi trung tính.

Bảng 4: Tổn thương các phần phụ của da

 

Số trường hợp được quan sát

Số trường hợp bị ảnh hưởng

Cơ dựng lông

Không thay đổi

Thâm nhiễm viêm

20

 

 

 

12

08

Tuyến mồ hôi

Không thay đổi

Thâm nhiễm viêm

25

 

05

20

Nang lông tuyến bả

Không thay đổi

Thâm nhiễm viêm

Sợi hoá quanh nang lông

30

 

13

15

02

Tổn thương các phần phụ của da như là teo và có sự sắp xếp lộn xộn cơ dựng lông và phần tuyến mồ hôi thường được tìm thấy. Ðôi khi có các mô sợi bao quanh nang lông tuyến bả xuất phát từ sự thâm nhiễm (sự sợi hoá). Mức độ của sự thâm nhiễm hiện diện thay đổi theo sự khác nhau của các phần phụ của da. Sự thâm nhiễm bao quanh tuyến mồ hôi thường như được thấy, các cơ dựng lông bị ảnh hưởng khoảng 1/3 các trường hợp. Số lượng tế bào thâm nhiễm bao quanh tuyến mồ hôi nhiều hơn cơ dựng lông, tuy nhiên sự thay đổi này không có ý nghĩa.

Bảng 5: Tổn thương thần kinh bì qua quan sát 30 trường hợp.

 

Số trường hợp có thần kinh bị ảnh hưởng

Không thay đổi

Thâm nhiễm bao quanh thần kinh

+ Phì đại tế bào Schwann

+ Sợi hoá quanh thần kinh

4 (13,3%)

26 (86,66%)

22 (73,33%)

04 (13,33%)

Các thần kinh da nhỏ trong mô bì sâu trong vùng lân cận của tuyến mồ hôi, được tìm thấy với sự thay đổi lớn. Sự thay đổi rất thường là sự thâm nhiễm tế bào đơn nhân quanh perineurium (bao ngoài bó sợi thần kinh), có 3 trường hợp sự thâm nhiễm ở thần kinh là rõ nét, có một vài tế bào thâm nhiễm tìm thấy bên trong bó thần kinh, với sự mất trật tự của các sợi thần kinh bởi sự phù viền chu vi bao ngoài sợi thần kinh làm cho các tế bào không còn giới hạn rõ, có 8 trường hợp cho thấy có sự rối loạn đưa đến sự dày các thần kinh, 4 trường hợp cũng cho thấy có sự xơ hoá bao ngoài thần kinh với sự tạo thành mô liên kết hướng tâm bao quanh thần kinh bì. Sự thâm nhiễm bên trong các bó thần kinh thì luôn luôn kết hợp với sự thâm nhiễm bao quanh ngoài bó sợi thần kinh.

Bảng 6: Tổn thương lớp thượng bì (qua đánh giá 30 trường hợp).

 

Số trường hợp

Không thay đổi

Teo nhẹ

Tăng sản thượng bì

Sự hình thành hốc không bào

20 (66,66%)

07 (23,33%)

00

03 (10%)

10 trường hợp (33,33%) cho thấy lớp thượng bì bị ảnh hưởng. Các thương tổn này bao gồm teo nhẹ và sự hình thành các vacuole có thể hiện diện các thương tổn này trên cùng một mẫu sinh thiết.