Carcinôm ruột ở trẻ em là loại u hiếm. Theo Bethel và cộng sự(3) trong 44 năm, từ 1952- 1996 chỉ có 3 ca carcinôm tuyến được ghi nhận tại Bệnh Viện Nhi Ðồng Columbus, Mỹ. Lewis ghi nhận 8 ca trong 25 năm tại trường Ðại học Alabama, Birmingham, Anh quốc. Theo tác giả Angel, tần xuất ở người < 20 tuổi rất thấp: 1/10 triệu(2). Trong lô nghiên cứu của Nhi Ðồng I, tần xuất này có cao hơn: 10 ca trong vòng 6 năm, ở lứa tuổi dưới 15.
Tuổi thường được ghi nhận: trên 10 tuổi(18), nhiều nhất là 14 -15 tuổi. Y văn thế giới tuổi nhỏ nhất carcinôm tuyến ở ruột già đuợc báo cáo là 8 tuổi(2) và ở ruột non là 4(8). Chúng tôi có 2/10 ca u phát triển ở tuổi rất nhỏ: 1 ca 2 tuổi ở hồi tràng và 1 ca 8 tuổi ở ruột già góc gan. Còn lại 8/10 ca đều trên 10t, nhiều nhất là 14 tuổi (5/10 ca), phù hợp với y văn.
Loại u này có ưu thế ở nam rõ rệt, theo Lewis(14) 87,5% bệnh nhi là nam. Kết quả của chúng tôi khác hơn, tỉ lệ nam / nữ ngang nhau: 5/5.
Vị trí thường gặp ở trẻ em là ở đại tràng(1,9) nhiều nhất là đại tràng ngang(2) và thường do thoái hóa từ polyp tuyến (adenomatous polyp)(18) hiếm khi từ juvenile polyp(15). Phù hợp với kết quả trên, chúng tôi có: 40% ở đại tràng ngang, 30% đại tràng sigma và trực tràng, 20% ở hồi tràng và10% manh tràng.
Bệnh Crohn, viêm loét đại tràng mạn, hội chứng đa polyp gia đình, chế độ ăn không được khảo sát đầy đủ ở đây. Có 2 ca (20%) carcinôm phát triển trên nền polyp: 1 ca hội chứng Peutz Jeghers, 1 ca đa polyp tuyến. Yamamoto(18) báo cáo 1 trường hợp carcinôm tuyến trên nền polyp tuyến. Cecil(5) cho biết hội chứng Peutz Jeghers làm gia tăng nguy cơ carcinôm tuyến ở ruột non gấp 16 lần.
Triệu chứng khởi phát thường mơ hồ, không đặc hiệu: xuất huyết vi thể đường tiêu hóa dưới, đau bụng âm ỉ v.v... nên ít được chú ý bởi bệnh nhi, cha mẹ và cả thầy thuốc. Triệu chứng lâm sàng lúc được chẩn đoán thường là: xuất huyết tiêu hoá dưới(14), đau bụng, thiếu máu(18), chướng bụng(14). Thời gian trung bình từ khi có triệu chứng đến lúc được chẩn đoán là 3,6 tháng(8) hay 7,5 tháng(2). Ða số trường hợp chẩn đoán trễ ở giai đoạn tắc ruột(17), khối u bụng sờ được trên cơ địa thiếu máu mãn. Do đó điều trị phẫu thuật thường không hiệu quả, trong khi hoá trị ít đáp ứng. Các bệnh nhi của chúng tôi đa số có thiếu máu nặng sau một thời gian tiêu đàm máu hoặc tiêu máu. 70% số ca được phát hiện và mổ trong bệnh cảnh cấp cứu: bán tắc ruột (50%), lồng ruột (20%); 20% mổ chương trình vì u lổn nhổn ở bụng và 1 ca chẩn đoán lầm với thương hàn và được điều trị nội khoa trong nhiều tháng trước khi được nội soi sinh thiết.
Chẩn đoán sớm chủ yếu dựa vào X quang có cản quang và đặc biệt là nội soi ống tiêu hóa(17). Các chất đánh dấu CEA và CA 19-9 trong máu không có giá trị chẩn đoán và theo dõi(2). Ða số bệnh nhi của chúng tôi được chẩn đoán trễ, quá khả năng phẫu thuật và cuối cùng chỉ được sinh thiết khối u.
Typ mô học phần lớn là loại u tế bào nhẫn(13), hay dạng nhầy (mucinous)(2) PAS (+). Kết quả của chúng tôi phù hợp: 50% là carcinôm nhầy với rất nhiều chất nhầy bao quanh đám tế bào u, 20% tế bào nhẫn kèm cấu trúc tuyến, 20% tuyến biệt hoá cao, 10% tuyến biệt hóa vừa. Ngoài ra 30% ca có vôi hóa kèm theo trong bể nhầy.
U ác loại carcinôm tuyến ở ruột trẻ em dưới 15 tuổi là loại u tương đối hiếm gặp, tuy nhiên tần xuất có khuynh hướng tăng dần trong những năm gần đây. Cơ chế bệnh sinh, yếu tố dịch tễ chưa được khảo sát trong lô nghiên cứu này. Triệu chứng lâm sàng mơ hồ và không đặc hiệu nên đa số trường hợp bệnh nhân nhập viện rất trễ, ở giai đoạn tiến triển xa kèm di căn hạch, di căn mạc nối hoặc tắc ruột do khối u lớn chèn ép; do đóù việc điều trị không cho kết quả tốt. Ða số trường hợp phẫu thuật cấp cứu để giải quyết vấn đề tắc ruột và một số trường hợp phẫu thuật viên chỉ có thể làm sinh thiết để có được chẩn đoán trước khi bệnh nhân tử vong.
Cần chú ý hơn về các triệu chứng: thiếu máu không rõ nguyên nhân, tiêu máu nhẹ, đau bụng v.v... ở trẻ em để bệnh nhân được làm X quang, nội soi đường tiêu hóa nhờ đó có chẩn đoán sớm thì việc điều trị mới mong có kết quả tốt.
1. Al Drees K, Abdullah A. Turcot’s syndrome in an Arab child. Trop Gastroenterol 2000 Jan - Mar, 21(1): 32-4
2. Angel CA, pratt CB. Carcinoembryonic antigen and carbohydrate 19-9 antigen as markers for colorectal carcinôma in children and adolescents. Cancer 1992 Mar 15, 69(6): 1487-91
3. Bethel CA, BhattaCharyya N. Alimentary tract malignancies in children.J Pediatr Sur1997ul, 327 1004-8
4. Borger Ja, Barbosa J. Adenocarcinoma of the rectum in a 15 year old. J Pediatr Surg 1993. 28(12): 1592 - 3
5. Cecil. Gastrointestinal disease. In textbook of medicine, 20th edition. Bennett and Plum. 1996, p 657-751
6. Asley DJB. Epithelial tumors of the small and large intestine. In Evans’ Histological apperances of tumors, fourth edition. Churchill Livingstone 1990, p 655-676
7. Dunsmore KP, Lowell MA. Small bowell adenocarcinoma matastatic to the ovaries in a 12 year old girl. J Pediatr Hematol Oncol 1998 Sept Oct, 20(5): 498-501
8. Garcia Marcilla JA, Sanchez Bueno F. Primary small bowel malignant tumors. Eur J surg Oncol 1994 Dec, 20(6): 630-4
9. Gyps M, Wolloch Y. Carcinoma of the colon in youngsters: a report of 3 cases. Irs J Med Sci 1993 29(11): 730-2
10. Hwang EH, chung WH. Adenocarcinoma of the transverse colon in a child with survival; a case report. Yonsei Med J 1993 34(3): 287-92
11. Lemerle J. Cancer de l’enfant 1989, p660-661
12. Rosai J. Gastrointestinal tract. In Ackerman’s Surgical pathology, 7th edition. The C.V. Mosby Company 1989, 572 - 628
13. Ko YS, Lin LH, Chen DF. Carcinoma of the colon in a child. Acta Paediatr Sin. 1995 May - Jun; 36(3): 227-30
14. Lewis CT, Riley WE. Carcinoma of the colon and rectum in patients less than 20 years of age. South Med J 1990 Apr, 83(4): 383-5
15. Longo WE, Touloukian RJ. Malignant potential of juvenile polyposis coli. Report of a case and review of the litterature. Dis Colon Rectum 1990 Nov, 33(1): 980-4
16. Robbins. The gastrointestinal tract. In Pathologic basis of disease, fourth edition. WB Saunder company, 1989, p 827-910
17. Shah RS, pikale HS. Adenocarcinoma of the colon in a child. J Postgrad Med 1992 Apr Jun, 38(2): 81-3
18. Yamamoto K, Tanaka T. Carcinoma of the colon in children: case report and review of the Japanese literature. J Gastroenterol. 1994 Oct; 29(5): 647-52