- ức chế giải phóng glucagon bằng các dẫn xuất tác dụng chậm của somatostatin
- insulin hoặc sulfonyl-ure
- tiêm truyền a. amin, có tác dụng ngoạn mục trên các tổn thương da
- có thể cho
uống thuốc có kẽm.
Các khối u gây hội chứng somatostatinom rất hiếm; ngược lại với sự giải phóng somatostatin kết hợp với các chất trung gian khác thường gặp hơn, cũng như sự tiết somatostatin được phát hiện trong trường hợp các khối u không hoạt động.
Hội chứng điển hình thường do một khối u ác tính ở tụy hay tá tràng gây nên. Triệu chứng bao gồm: đái tháo đường mức độ vừa phải, tiêu chảy kéo dài do thiếu dịch tụy ngoại, và sỏi mật do cholesterol (do ứ mật).
Những khối u chỉ tiết các đa peptid tụy (PPom) thì hiếm có và thường yên lặng. Các khối u nội tiết khác của tụy có khả năng tiết hormon lạc chỗ và là nguyên nhân gây các hội chứng lâm sàng khác nhau: to đầu chi do GRF (Growth Releasing Factor), cường thượng thận do ACTH (Adrenocorticotropin hormone), giả cường cận giáp do PTHrp (Parathormone-related peptide), đái tháo nhạt do ADH (Antidiuretic hormone).
Những khối u nội tiết tụy thường tổng hợp nhiều loại peptid, hoặc ở ngay trong một loại tế bào (gastrin và ACTH, somatostatin và calcitonin, v..v...), hoặc ở trong một đám tế bào riêng biệt. Sự không thuần nhất là đáng ngạc nhiên. Các hormon khác nhau như insulin, glucagon, PP (Pancreatic polypeptide), gastrin, somatostatin và VIP có thể tùy từng trường hợp được tổng hợp cùng với một hormon là nguyên nhân gây ra hội chứng lâm sàng. Thường gặp nhất là PP được ghi nhận trong 70% các trường hợp một loại khối u nào đấy. Tiết đồng thời somatostatin, PP và VIP hay gặp trong các khối u không hoạt động.
Biểu hiện tổng hợp hormon có thể khác nhau tùy theo vị trí khối u mẹ và các vùng di căn. Ngoài ra biểu hiện này cũng có thể thay đổi trong tiến triển bệnh và lúc đó gây ra, khi có giải phóng các chất trung gian, các bệnh cảnh lâm sàng khác với lúc đầu (thí dụ tăng insulin hoặc tăng hormon vỏ thượng thận thứ phát trong trường hợp gastrinom di căn).
Tình huống này buộc chúng ta phải tìm kiếm càng sớm càng tốt những dấu hiệu bắt đầu của bệnh cảnh thứ phát. Trong thực tế, ngoài việc theo dõi hormon tiết lúc đầu là chính, khi có tiến triển lâu dài cần phải theo dõi thêm đều đặn về lâm sàng và các thông số sinh học đơn giản như: đường huyết, calci máu, kali máu, và cả gastrin máu nếu có thể.
Tụy thường có nhiều khối u, và có thể kết hợp với tăng sản một vài loại tế bào nào đó. Các phương pháp chẩn đoán bằng hình ảnh nhiều khi không thể nhận biết tính cách đa khối u của các u nội tiết tụy. Vì thế vấn đề là ở chỗ phải phân biệt một sự tiết nhiều loại hormon do nhiều khối u trong một bệnh cảnh đa u nội tiết (giả thiết được củng cố bởi một sự kết hợp có thể xảy ra với cường cận giáp hoặc một adenom tuyến yên ) với sự tiết nhiều loại hormon do một u nội tiết tụy đơn độc vừa tiết hormon của chính nó vừa tiết một hormon lạc chỗ. Sự nghi ngờ chỉ được loại bỏ khi mà toàn bộ các bất thường về lâm sàng và sinh học mất đi sau khi cắt bỏ khối u tụy. Trong trường hợp này xét nghiệm hóa miễn dịch tế bào là cần thiết.
Hiện nay không có kỹ thuật chẩn đoán bằng hình ảnh nào có thể phát hiện các khối u nội tiết của tụy với độ nhạy và độ đặc hiệu tuyệt đối.
Chụp siêu âm rất tốt cho những khối u được phát hiện ở một giai đoạn mà tính chất ác tính đã rõ, cho những khối u nội tiết không hoạt động lớn. Giới hạn tuyệt đối cho sự phát hiện ở tụy là 7mm. Ðộ nhạy sấp sỉ 50% trong trường hợp các insulinom và các gastrinom. Trường hợp đa khối u thì độ nhạy đó giảm mất một nửa.
CT. Scan, ngay cả cắt lớp mỏng hay tiêm thuốc cản quang nhiều lần, kết quả cũng không cao hơn. Ðộ nhạy thay đổi ở mức 30 đến 70% đối với các khối u nhỏ, và giảm chỉ còn một nửa trong trường hợp nhiều khối u. Những khối u nội tiết tụy có đường kính < 2cm hiếm khi nhận biết được, trừ phi chúng cho hình ảnh đậm sau khi tiêm thuốc cản quang. Ðộ nhạy và độ đặc hiệu lại tăng > 90% nếu là có di căn ở gan.
Nếu hai kỹ thuật trên không kết quả người ta có thể chụp động mạch chọn lọc số hóa. Ðộ nhạy thay đổi từ 88% đối với gastrinom, và từ 50-90% đối với insulinom.
Cộng hưởng từ cũng không phát hiện các khối u tụy được tốt hơn. Ðộ nhạy cao của phương pháp này là tuyệt vời đối với di căn ở gan, nhưng so với CT. Scan cũng không hơn nhiều.
Siêu âm nội soi có khả năng thay thế chụp động mạch trong các giai đoạn đầu của chẩn đoán bằng hình ảnh. Kỹ thuật này đặc biệt cho phép nghiên cứu tinh tế phần quanh bóng Vater và đuôi tụy. Mặc dù không giải quyết được tất cả các trường hợp nhưng kết quả rất khả quan: 80% các u nội tiết tụy không phát hiện được bằng CT. Scan đã được phát hiện nhờ siêu âm nội soi. Ðối với việc phát hiện vùng di căn hạch độ nhạy của phương pháp này cũng rất đáng kể.
Theo một số tác giả lấy máu tĩnh mạch nhiều tầng, quanh tụy bằng đường tĩnh mạch cửa qua gan đã cho phép định vị 100% các insulinom và gastrinom. Tuy nhiên một số tác giả khác cho rằng có tới 30% (+) giả, có lẽ do các sai sót kỹ thuật. Ngoài ra phương pháp này là phương pháp xâm lấn có thể có biến chứng nặng như xuất huyết, thấm mật vào phúc mạc trong 2-3% các trường hợp.
Siêu âm trong khi phẫu thuật là một đóng góp quyết định. Phối hợp với sờ nắn tụy kỹ phương pháp này cho phép phát hiện 100% các insulinom trong một số công trình đã công bố. Ðối với gastrinom và trường hợp nhiều khối u kết quả có kém hơn.
Chụp nhấp nháy đồ với dẫn xuất somatostatin, hiện đang phát triển, có thể sẽ là một chủ bài quí giá trong việc định vị những u nội tiết nhỏ ở tụy. Có các thụ thể màng tế bào trong 80% các khối u ngoài insulinom ra.