Bệnh cảnh lâm sàng thường gặp là một hội chứng liệt ngoại biên đối xứng, có hay không có rối loạn cảm giác, và có giảm hay mất phản xạ gân cơ kèm theo. Kiểu cách phát bệnh thường mang tính chất bán cấp và 90% các bệnh nhân có bệnh cảnh toàn phát sau 4 tuần diễn tiến. Rất hiếm gặp được các trường hợp hcGB có triệu chứng tiếp tục trở nặng sau khi đã diễn tiến được 1 tháng.
Triệu chứng khởi đầu thường là dị cảm ngọn chi, đôi lúc có thể có cả triệu chứng đau kiểu thần kinh ở ngọn chi hay đau thắt lưng. Dấu hiệu yếu liệt vận động thường khởi phát ở chi dưới sau đó lan dần lên trên (kiểu hình lan hướng lên) nhưng cũng có gặp những kiểu hình diễn tiến khác của các triệu chứng như triệu chứng khởi phát ở mặt hay tay rồi lan hướng xuống, hoặc liệt vận nhãn hay liệt mặt ngoại biên. Liệt cử động nhai và nuốt được gặp thấy trong các trường hợp nặng. Liệt cơ vòng ngoài của niệu đạo được ghi nhận ở 10 đến 20% các trường hợp hcGB, thường chỉ mang tính chất nhất thời, và thường dưới dạng bí đái nhiều hơn là đái láo không kiểm soát.
Rối loạn cảm giác chủ quan và khách quan đều có thể cùng hiện diện, mặc dù các dị cảm thường nổi bật hơn các dấu hiệu giảm hay mất cảm giác sâu và/ hay nông. Những rối loạn cảm giác này được phân bố theo kiểu đi găng đi vớ.
Mất phản xạ gân cơ hầu như luôn luôn hiện diện ở các vùng bị liệt, mặc dù trong một số trường hợp rất hiếm phản xạ gân cơ có thể tồn tại trong tuần đầu của bệnh.
Biểu lộ rối loạn chức năng thần kinh thực vật được gặp trong hai phần ba các trường hợp, dưới dạng thiểu năng cùng lúc cả hai hệ giao cảm và phó giao cảm, hoặc ngược lại, dưới dạng cường giao cảm hay phó giao cảm. Những thể hiện của rối loạn chức năng thực vật này bao gồm cao hay tụt huyết áp, loạn nhịp tim (nhịp nhanh xoang, nhịp chậm xoang, ngưng tim), hội chứng tiết hormon kháng lợi niệu không phù hợp, rối loạn chức năng bọng đái và nhu động ruột, và phù phổi do cơ chế thần kinh.
Về phương diện lâm sàng, diễn tiến tự nhiên của bệnh cũng là một đặc điểm quan trọng khác vì tính chất khá đặc thù của chúng và vì những ứng dụng những hiểu biết có liên quan trong thực tiễn: hội chứng đạt giai đoạn toàn phát sau 2 đến 4 tuần diễn tiến và thoái lui tự phát sau đó; trong giai đoạn toàn phát, tình huống nguy hiểm cần lưu ý là sự xuất hiện của suy hô hấp và/hoặc của các rối loạn chức năng thần kinh thực vật.
Các xét nghiệm và thăm dò cận lâm sàng then chốt trong hcGB bao gồm khảo sát dịch não tủy (DNT) và khảo sát điện cơ (EMG). Ðặc điểm nổi bật của DNT trong hcGB là hiện tượng phân ly đạm tế bào, nghĩa là tế bào trong DNT bình thường hoặc tăng rất ít nhưng protein của DNT thì tăng cao. Phần lớn các trường hợp sẽ có hiện tượng phân ly đạm tế bào này xảy ra trong tuần thứ hai của bệnh, do đó nếu chọc dò DNT sớm trong tuần đầu thì có thể có kết quả âm tính. Trong y văn, tiêu chuẩn về tế bào trong DNT được xem là phù hợp cho chẩn đoán hcGB là dưới 10-20 limphô bào/mm3, nếu số lượng tế bào cao hơn 50 tế bào/mm3 thì rất có khả năng là một bệnh khác, đặc biệt là hội chứng viêm đa rễ dây thần kinh ở người nhiễm HIV(1,3,8).
Các đặc điểm EMG của hcGB bao gồm tiềm thời xa kéo dài, tốc độ dẫn truyền của dây thần kinh bị chậm lại, hiện tượng phân tán theo thời gian của phức hợp điện thế hoạt động của cơ, blốc hoàn toàn hay bán phần, và tiềm thời của sóng F bị kéo dài. Những dấu hiệu EMG này là biểu hiện điện sinh lý của quá trình mất myelin ở dây thần kinh. Ở các dây thần kinh vận động, các bất thường dẫn truyền vừa nêu đạt mức độ tối đa trong khoảng thời gian từ tuần thứ ba đến tuần thứ tám của bệnh. Trong hcGB bất thường về dẫn truyền của dây thần kinh cảm giác xuất hiện trễ hơn bất thường của dây thần kinh vận động. Nếu có tổn thương sợi trục thứ phát, vốn thường xuất hiện sau 2 đến 4 tuần, thì khảo sát điện cơ kim sẽ phát hiện những hoạt động điện tự phát dưới dạng fibrillation(1,8).
Mặc dù chưa có nhiều giá trị ứng dụng trong thực tiễn, việc truy tìm sự hiện diện trong huyết thanh của các kháng thể kháng gangliosids như anti-GM1, anti-GM1b, anti-GD1b, và anti-GQ1b trong hcGB cũng đã là một động tác thường qui ở các trung tâm chuyên về bệnh của hệ thần kinh ngoại biên. Thật vậy, thực tiễn đã cho thấy là kháng thể anti-GQ1b là một dấu xác nhận rất đặc thù của hội chứng Miller Fisher, trong khi đó kháng thể anti-GM1 thì hay được gặp ở những trường hợp hcGB có liên quan với Campylobacter jejuni(3,8).
Hiện nay, để chẩn đoán hcGB, người ta đã thống nhất áp dụng các tiêu chuẩn do Asbury và Cornblath(2) đề nghị trong đó dấu hiệu yếu liệt tiến triển ở nhiều hơn một chi và giảm hay mất phản xạ gân cơ là những tiêu chuẩn bắt buộc phải có (Bảng 1).
Bảng 1. Tiêu chuẩn chẩn đoán Hội chứng Guillain-Barré
|
Tiêu chuẩn bắt buộc phải
có |
Tiêu chuẩn hỗ trợ |
Ðặc điểm khiến phải
nghĩ đến chẩn đoán khác |
Tiêu chuẩn loại trừ |
|
· Liệt tiến triển ở>1 chi · Mất hay giảm phản xạ gân cơ |
· Tiến triển <4 tuần · Liệt đối xứng · Có triệu chứng hay dấu chứng cảm giác · Liệt dây sọ (đặc biệt là dây VII) · Rối loạn TKTV · Tăng protein DNT · Tế bào DNT < 20 /mm3 · Dấu hiệu EMG của hủy myelin |
· Triệu chứng, dấu chứng phân bố bất đối xứng · Rối loạn bọng đái |
· Có nguyên nhân khác (độc tố, bệnh bạch hầu, bệnh porphyrin, ngộ độc C. botulinum) |
CÁC BIẾN
THỂ CỦA HỘI CHỨNG GUILLAIN-BARRÉ(3,8)
Bên cạnh thể cổ điển đã mô tả, người ta còn ghi nhận được nhiều biến thể khác của hội chứng này. Hội chứng Miller Fisher là biến thể đầu tiên được phát hiện vào năm 1956, với những đặc điểm lâm sàng gồm có liệt vận nhãn toàn bộ, thất điều tư thế, và mất toàn bộ phản xạ gân cơ.
Như đã đề cập ở những phần trước, người ta đã phát hiện gần đây hai thể tổn thương sợi trục của hcGB có liên quan mật thiết với viêm ruột do Campylobacter jejuni. Hai thể này gồm có AMAN (bệnh dây thần kinh vận động cấp thể sợi trục) và AMSAN (bệnh dây thần kinh vận động-cảm giác cấp thể sợi trục) mà điểm giống nhau hội tụ ở mức độ nặng đáng kể của bệnh cảnh lâm sàng, liệt nặng, dễ suy hô hấp, di chứng nhiều và phục hồi kém.
Các biến thể lâm sàng khác được liệt kê ở đây cho đầy đủ: liệt mất phản xạ gân cơ hai chi dưới với đau thắt lưng kèm theo (gây nhầm lẫn với viêm tủy); liệt cơ hầu họng-cổ-cánh tay; sụp mi mắt đơn độc; liệt mặt ngoại biên kèm dị cảm; liệt dây VI hai bên kèm dị cảm; thể cảm giác đơn thuần; thể rối loạn thần kinh thực vật đơn thuần.
Các biện pháp nhằm nâng đỡ tổng trạng và phòng ngừa các biến chứng của tình trạng liệt vẫn là phần quan trọng nhất trong việc chăm sóc, điều trị bệnh nhân bị hcGB và gồm có (1) bảo đảm sự thông khí tốt, đặt nội khí quản khi chớm đe dọa suy hô hấp (khi khả năng thông khí gắng sức < 15-20 ml/Kg), (2) phòng ngừa biến chứng thuyên tắc mạch, (3) ngừa những biến chứng khác như viêm phổi, co rút gân cơ, loét, và (4) nuôi dưỡng đầy đủ.
Thay huyết tương là phương pháp điều trị đã được chứng minh là thật sự có hiệu quả trên hcGB, nhất là khi được thực hiện trong giai đoạn sớm của bệnh. Thay huyết tương giúp thu ngắn thời gian phục hồi khả năng đi đứng, thu ngắn thời gian phải thở máy, và thu ngắn thời gian nằm viện.
Tổng liều hay thể tích phải thay bằng 200-250 ml/Kg, chia ra làm 4 đến 6 lần thay trong vòng 5 đến 14 ngày. Loại dịch thay thế nên là các dung dịch albumin hoặc dung dịch protein đã tinh chế hóa. Các kết quả nghiên cứu cũng cho thấy là không cần thiết tiếp tục thay huyết tương thêm nữa sau khi đã đạt thể tích thay thế bằng 200-250ml/Kg đã nêu, vì sẽ không có thêm được lợi ích gì hơn nữa, ngay cả khi bệnh nhân vẫn chưa cải thiện được chức năng vận động. Nhược điểm của phương pháp này là kỹ thuật phức tạp, dễ gây các biến chứng như tai biến tràn khí màng phổi, xuất huyết, nhiễm trùng, tụt huyết áp, thuyên tắc phổi, thiếu máu, giả tiêu cầu. Immunoglobulin tiêm tĩnh mạch (IGTTM) cũng đã được chứng minh là hữu hiệu không kém gì thay huyết tương trong điều trị hcGB. Tổng liều sử dụng là 2g/Kg phân bố trong vòng 2 đến 5 ngày. So với thay huyết tương, IGTTM có ưu điểm ở chỗ dễ sử dụng trên bệnh nhân lớn tuổi kém ổn định trên phương diện huyết động lực học, và cũng ở chỗ là không đòi hỏi nhiều trang thiết bị. IGTTM có thể là nguồn lây truyền virút viêm gan C, và có thể cho những tác dụng phụ như sốt, rét run, đau cơ, tụt huyết áp, đau đầu, đổ mồ hôi, viêm màng não vô trùng, giảm bạch cầu đa nhân trung tính. Suy thận và tai biến thiếu máu não cục bộ thứ phát của tăng độ quánh máu cũng có thể xảy ra. Bệnh nhân có khiếm khuyết IgA có thể bị tai biến phản vệ khi được điều trị bằng IGTTM. Việc điều trị dùng phối hợp thay huyết tương và IGTTM cũng đã được nghiên cứu và cho thấy cách thức này chẳng hơn gì cách thức sử dụng riêng biệt từng phương pháp một(3,7,8).
Phần lớn các bệnh nhân bị hcGB có diễn tiến phục hồi tự phát. Theo số liệu của Ropper thì 15% các trường hợp phục hồi hoàn toàn, 70% bị di chứng nhẹ, 10% bị di chứng nặng, và 5% chết thường do biến chứng như hội chứng suy hô hấp cấp, viêm phổi do hít sặc, thuyên tắc phổi và rối loạn chức năng thực vật.
Các yếu tố tiên lượng xấu trong hcGB cũng đã được nhận dạng và gồm có (1) tuổi già, (2) bệnh cảnh diễn tiến nhanh, (3) thở máy, (4) giảm biên độ của phức hợp điện thế hoạt động của cơ lúc kích thích đầu xa của dây thần kinh, và (5) có tiêu chảy trước đó do Campylobacter jejuni(3).
·
Bệnh dây thần kinh vận động cấp thể sợi trục: acute
motor axonal neuropathy: AMAN
·
Bệnh dây thần kinh vận động-cảm giác cấp thể sợi
trục): acute motor-sensory axonal
neuropathy: AMSAN
·
Bệnh viêm đa rễ dây thần kinh mất myelin cấp: acute
inflammatory demyelinating polyradiculo-neuropathy:
AIDP
·
Phân tán theo thời gian: temporal dispersion
·
Thay huyết tương: plasma
exchange
· Tiềm thời xa: distal latencies
1. ARNASON BGW, SOLIVEN B (1993). Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy. In: Dyck and Tomas (eds) Peripheral Neuropathy, vol 2, WB Saunders company, Philadelphia, pp 1437-1497
2. ASBURY AK, CORNBLATH DR: (1990). Assessement of current diagnostic criteria for Guillain-Barré syndrome. Ann Neurol, 27 (suppl): S21-S24
3. BAROHN RJ, SAPERSTEIN DS: (1998) Guillain-Barré Syndrome and Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy. Sem Neurol, 18: 49-61
4. GRIFFIN JW, LI CY, HO TW, et al.: (1996). Pathology of the motor-sensory axonal Guillain-Barré syndrome. Ann Neurol, 39; 17-28
5. HAHN AF: (1997). Guillain-Barré syndrome: An evolving concept. Curr Op Neurol, 10: 363-365
6. McKHANN GM, CORNBLATH DR, GRIFFIN JW, et al.: (1993). Acute motor axonal neuropathy: A frequent cause of acute flaccid paralysis in China. Ann Neurol, 33: 333-342
7. PLASMA EXCHANGE/S ANDOGLOBULIN GUILLAIN-BARRÉ SYNDROME TRIAL GROUP: (1997). Randomized trial of plasma exchange, intravenous immunoglobulin, and combined treatments in Guillain-Barré syndrome. Lancet, 349-230
8. ROPPER AH: (1992) The Guillain-Barré syndrome. N Engl J Med, 326: 1130-1136