GNM cấp trên phụ nữ mang thai.- Hội chứng Reye.- Ngộ độc salicylate.- Ngộ độc valproate, tetracycline.- Bệnh nôn mửa Jamaica.- Rối loạn chu trình ure di truyền.- Bệnh Wolman.- Bệnh ứ đọng cholesterol ester.- Bệnh Faber, Tay-Sach, Niemann Pick.
GNM cấp trên phụ nữ mang thai thường xảy ra trong 3 tháng cuối của thai kỳ, có thể gây suy tế bào gan nặng gây tử vong cả mẹ lẫn con(2). Loại bệnh này được mô tả đầu tiên vào năm 1934 bởi Stander và Caden. Sau đó Sheehan hệ thống hoá bệnh cảnh lâm sàng. Tình trạng này đôi khi kèm theo tắc mật gây khó khăn trong chẩn đoán phân biệt với viêm gan cấp.
Sử dụng thuốc tetracycline vào 3 tháng cuối thai kỳ cũng tạo khả năng gây GNM cũng như việc dùng thuốc này liều cao 1, 5g/ngày trên người phụ nữ không mang thai hoặc trên bệnh nhân nam(2).
Ngộ độc thuốc salicylate gây ra hội chứng Reye đã được chứng minh khi tỷ lệ của hội chứng này giảm hẳn khi salicylate bị cấm dùng trong nhi khoa tại Mỹ(2).
glycerol phosphate. Tình trạng tích tụ này xảy ra do:
- Rối loạn bên trong tế bào gan làm suy giảm quá trình chuyển hóa chất béo.
- Mức hấp thu mỡ, các acid béo hoặc đường carbohydrate vượt quá khả năng bài tiết chất béo ra khỏi tế bào gan(10). Có 4 cơ chế bệnh sinh của GNM(1, 2, 10):
Mỡ trong thức ăn được hấp thụ vào hệ tuần hoàn chủ yếu dưới dạng chylomicrons, 1 loại lipoprotein giàu triglyceride. Sự ly giải của mô mỡ giải phóng các acid béo. Các acid béo này được kết hợp chặt chẽ với triglyceride trong tế bào mỡ nhưng một số acid béo có thể khôngļ kết hợp và vào máu đến gan. Ngoài ra, còn có một lượng chylomicrons cũng vào gan. Số chylomicrons này (được gọi là chylomicrons còn lại (chylomicrons remnant). Ðó là những chylomicrons được chuyển hoá tại bề mặt của tế bào nội mô mao mạch ruột trong quá trình hấp thu vào máu nhờ tác động của men lipoprotein lipase (hình 3).
hoặc giảm quá trình beta oxid hóa các acid béo trong ty lạp thể của tế bào gan đều làm tăng sản xuất triglyceride(15).
Sự bài tiết triglyceride ra khỏi tế bào gan dưới dạng lipoprotein tỷ trọng rất thấp (VLDL) tùy thuộc vào sự kết hợp với apoprotein, phospholipid và cholesterol.
Bệnh cảnh lâm sàng của GNM tùy thuộc vào nguyên nhân bệnh lý. Hầu hết bệnh nhân không triệu chứng lâm sàng, một số ít bệnh nhân có than phiền cảm giác căng tức vùng hạ sườn phải. Rất hiếm gặp biến chứng nặng là thuyên tắc mỡ.
Kết quả xét nghiệm chức năng gan thường trong giới hạn bình thường hoặc rối loạn nhẹ(1).
Siêu âm gan nhiễm mỡ dạng hạt to biểu hiện sự tăng phản âm đồng nhất rõ của nhu mô gan trong GNM trung bình và nặng(3, 8). Siêu âm chẩn đoán GNM dạng hạt nhỏ rất khó vì các kích thước các túi chứa mỡ trong tế bào gan rất nhỏ không tạo ra phản âm bất thường. XQ điện toán cắt lớp (CT Scan) là phương tiện chẩn đoán hình ảnh tốt nhất trong trường hợp GNM dạng hạt nhỏ(2). XQ điện toán cắt lớp (CT Scan) gan nhiễm mỡ biểu hiện sự phản quang rất rõ so với lách và thận. Kỹ thuật này rất hữu ích trong đánh giá hiệu quả điều trị GNM(1, 4, 5, 7).
Chụp cộng hưởng từ (MRI) cũng có thể được phát hiện đưọc GNM nhưng độ nhạy cảm kém và không kinh tế(5, 12, 13).
GNM đơn thuần thường có tiên lượng tốt. Quá trình tích tụ chất béo trong tế bào gan sẽ biến mất và chức năng của tế bào gan hồi phục tốt khi nguyên nhân gây bệnh được xác định và được điều trị thích hợp.
1. BURT A.D, PETERS T.J and SIMPSON K.J. Non alcoholic fatty liver: causes and complications. Oxford textbook of clinical hepatology, 1991, Vol. 2: 864-71.
2. FENTON SCHAFFNER. Bockus Gastroenterology, 5th edition, 1995, Vol 3: 2224-55.
3. FRANCIS S./WEILL. Ultrasound diagnosis of digestive diseases, 3rd edition, 1957: 75-119.
4. FUMIO NOMURA, MD - KURIHIKO, MD - KUNIO OKUDA, MD, Ph.D. Obesity related non alcoholic fatty liver - CT features and follow up studies after low calorie diet. Radiology 1987; 162: 845-47.
5. LINCOLN BERLAND, JOSEPH K.T. LEE, ROBERT J. STANLEY: Liver and biliary tract computed body tomography with MRI correlation, 2 nd edition, 1989: 627-30.
6. MARSH M.N, SCHAFFER J.L et al. Hepatology complications of total parenteral nutrition. Gastroenterology, 1993; 104: 286.
7. PIEKARSK J, GOLDBERG HI, ROYAL SA. Difference between liver and spleen CT numbers in the normal adult. Its usefulness in predicting the presence of diffuse liver disease. Radiology, 1980; 137: 727-29.
8. SAVOYMUTTU. Ultrasound scanning in the detection of hepatic fibrosis and steatosis, BMJ, 1986; 282:13-15
9. SABESIN SM. Fatty liver: biochemical and clinical aspects in disease of the liver, 5th edition, JB Lippencot Company Philadelphia, 1982: 813-45.
10. SHEILA SHERLOCK. Diseases of the liver and biliary system. Nutritional and metabolic liver diseases. Chapter 23, 16th edition, 1997: 427-30.
11. STEPHEN D. ZUCKER, JOHN L GOLLAN. Bockus Gastroenterology 5th edition, 1995; Vol 3: 1873-83.
12. STARK DD, BASS NM, MOSS AA et al. Nuclear magnetic resonance imaging of experimentally induced liver diseases. Radiology 1983; 148: 743-51.
13. STARK DD, GOLDBERG HI, MOSS AA, BOSS NM. Chronic liver disease evaluation by magnetic resonance. Radiology 1984; 150: 149-51.
14. ZIMMERMANN HJ, ISHAK KG. Hepatic injury due to drugs and toxins. Pathology of the liver, 2nd edition, Edinburgh Churchill Living Stone, 1987: 503-20.
15. WAKIL SI, STOOPS JK, JOHI VC. Fatty acid synthesis and its regulation. Annual review of biochemistry, 1983; 52: 537-39.
16. WEBBER BL, FREIMAN. The liver in Kwashiorkor. Arch. Pathol, 1974; 98: 400.