Nguyen Hoai Thu - Nguyen Sao Trung* Y hoc TP. Ho Chi Minh * N⁰ 2 - Series 1 - 1987 : 13-17

Bướu máu là loại bướu hay gặp nhất ở trẻ em. Hầu hết các bưới máu thường xuất hiện ngay khi sanh hay những tuần đầu sau sanh, phát triển nhanh từ 8 - 18 tháng tuổi, sau đó thoái triển từng thời kỳ tự nhiên và có thể hết khi trẻ 5 - 8 tuổi, để lại một lớp da bình thường hoặc vết sẹo phẳng. Tuy nhiên có nhiều trường hợp bướu máu rất lớn, là nguyên nhân phá hủy mô hay phối hợp với giảm tiểu cầu và có nguy cơ đe dọa đời sống. Việc hiểu biết về phân loại giải phẫu bệnh học đã rõ ràng nhưng việc điều trị bướu máu cho tới nay vẫn còn nhiều bàn cãi. Ða số các tác giả điều trị theo kinh nghiệm cá nhân và tùy thuộc từng trường hợp cụ thể. Theo dõi và không can thiệp là phương pháp được ưu tiên chọn lựa.

Có rất nhiều phân loại khác nhau dựa trên đặc tính lâm sàng, mô học, phôi học và huyết động học. Thật ra từng thể loại không có đặc trưng riêng biệt, điển hình mà đa số là phối hợp, cùng một cỗ có thể có 2, 3 thể loại khác nhau.

Thông thường người ta coi bướu máu là nghịch tạo lạc chỗ, là các sang thương bẩm sinh gồm những mô bình thường nhưng vị trí không đúng chỗ gồm các động mạch và mao mạch bị giãn và nhiều mạch máu tăng sinh tụ thành bướu.

Trong cách phân loại giải phẫu bệnh thường dùng nhất bướu máu gồm các dạng mao mạch (capillary hemangioma), hang (cavernous hemangioma), hỗn hợp (mixed) và bệnh bướu máu (hemangiomatosis). Trên lâmsàng các thuật ngữ thường dùng mô tả các biểu hiện lâm sàng như bướu dạng trái dâu (strawbery nevus) hay vết mảng rượu chát (port wine nevus, port wine stain),. cần phân biệtbướu máu thực sự với giản mạch (telengiectasia) và búi giãn huyết mạch (cirsoide hemangioma) và nhất là phân biệt với bướu mạch bạch huyết (lymphangioma).

Các sang thương bướu máu xuất hiện từ sự ngưng lại của quá trình biệt hóa vào ngày thứ 30 của sự phát triển phôi thai, giai đoạn biệt hóa hệ thống mao mạch. Woollard chia ba giai đoạn phát triển :

Mulliken và Glowachi chia các sang thương máu thành 2 nhóm : bướu máu và dị dạng mạch máu.

Chia thành hai nhóm dựa trên các dấu hiệu khi chụp động mạch có cản quang : hoạt động và không hoạt động.

Bướu xuất hiện ngay sau sanh hay vài tuần vài thángsau sanh, có thể thay đổi từ một vết nhỏ như nốt ruồi son, một mảng hồng hồng đậm màu lên dần, có thể gồ lên thàng mảng.

Bướu lớn dần theo người embé tùy trường hợp, có thể phát triển rất nhanh hay chậm tùy theo từng vị trí. Những bướu máu ở vùng gần niêm mạc như môi, mắt, vùng cổ, tuyến nước bọt, tuyến dưới hàm phát triển rất nhanh. Những bướu ở bề mặt da tứ chi, ngực bụng thì phát triển chậm hơn nhiều.

Bướu lớn nhất vào khoảng tháng thứ 6-10. Sau một năm đầu là bắt đầu quá trình thoái triển tự nhiên. Bướu có thể biến mất hoàn toàn hay một phần vào lúc 5 tuổi và kéo dài tới 8 tuổi. Thoái triển phụ thuộc một phần vào vị trí và có kèm dò động tĩnh mạch haykhông. Thoái triển diễn tiến bằng sự thẫm màu, xuất hiện nhiều đường vạch trong sang thương. Bướu có thể bị loét, nhiễm trùng tại chỗ, chảy máu (chảy máu thường xảy ra, chảy nhiều và rất nguy hiểm nếu không cầm máu kịp thời). Hiện tượng tắc mạch xảy ra và tiến triển trong khối bướu sẽ thay thế dần dần mô bướu. Sự thoái triển bắt đầu từ trung tâm bướu, bắt đầu bằng một mảng trắng lợt hay mộtvùng hoại tử đen, lan rộng dần và xóa dần màu đỏ hồng của bướu. Mặc dù bờ ngoại biên của bướu trong suốt thời gian thoái triển vẫn tiếp tục lan, nhưng vẫn chậm hơn sự lan rộngvùng thoái triển nên dần dần bướu sẽ thoái triển.

Chẩn đoán lâm sàng không phải luôn luôn đơn giản, nhất là loại bướu máu hỗn hợp và nằm sâu trong cơ.

Luôn cần nhờ tới siêu âm để xác định mức độ xâm lấn và liên quan của bướu với các vùng lân cận, đo chính xác kích thước bướu trong không gian ba chiều. Kiểm tra tổng quát những bệnh nhân có bướu máu ngoài da có thể sẽ phát hiện bướu ở trong ổ bụng (trong gan, trong mạc treo,.) trong não (bằng cách chụp X quang cắt lớp nếu bướu máu ở vùng đầu cổ).

Siêu âmDoppler màu giúp chẩn đoán và phát hiện dò động tĩnh mạch trong bướu nhằm đánh giá tiến triển của bướu. Nếu các dò động tĩnh mạch ngày càng giảm số lượng thì sang thương bướu sẽ ngày càng thoái triển. Ngược lại nếu các dò giữ nguyên hay tăng lên thì cần các biện pháp can thiệp hợp lý kịp thời.

Nhiều trường hợp cần chụp động mạch có cản quang để xác định mạch máu chính nuôi bướu và tương quan với cơ quan lân cận.

Trong lịch sử điều trị bệnh, rất nhiều phương pháp đề nghị, chứng tỏ không có cách điều trị nào là tuyệt đối và các tác giả thường điều trị theo kinh nghiệm cá nhân. Các phương pháp được nêu trong Y văn bao gồm :

Nếu không có nguy cơ ảnh hưởng đến chức năng, không can thiệp và theo dõi sự thoái triển diễn tiến tự nhiên của bướu là phươngpháp chọn lựa ưu tiên :

- Khám tổng quát, mô tả kỹ theo phân loại và đo kích thước bướu. Tốt nhất là ghi lại trị số đo trên hình ản siêu âm, 3 chiều : dài, rộng và sâu.

- Chụp hình, đánh giá và theo dõi định kỳ : Ðánh giá bằng mắt thường sự tiến triển của bướu. Ðây là hình thức tốt nhất để thuyết phục cha mẹ bệnh nhi, nhất là những người đến sau.

- Tránh tuyệt đối các can thiệp tấn công : đa số cha mẹ, thậm chí nhiều bác sĩ không đủ kiên nhẫn chờ đợi kết quả lâu dài, nhưng cần tránh tuyệt đối các can thiệp mạnh ngay từ đầu như dùng Corticoid quá liều hay mổ cắt rộng, ghép da,. vì hậu quả xấu do điều trị sai thường rất khó khắc phục.

- Băng ép, xoa bóp (massage) nhẹ nhàng vùng bướu thường phối hợp trong giai đoạn chờ đợi này.

- Khuyên cha mẹ kỹ lưỡng để hợp tác điều trị. Ðây thực sự là vấn đề khó khăn và rất cần thiết, là chìa khóa của thành công của điều trị bằng theo dõi và không can thiệp.

- Thời gian theo dõi tối thiểu là 5 năm liên tục.

Nhiều công trình nghiên cứu về mặt xã hội học liên quan đến bướu máu đã kết luận rằng theo dõi và không can thiệp "theo cảm tính" là biện pháp tốt nhất, bất chấp áp lực của xã hội và cha mẹ bệnh nhi.

Ðược sử dụng sớm từ đầu thế kỷ 18. Dùng băng thun cuộn để băng ép chặt lên bề mặt bướu. Ðối với bướu máu ở tứ chi, nhất là ở các ngón, băng ép liên tục và lâu dài khá hiệu quả nếu kiên nhẫn. Ngày nay người ta đã sản xuất nhiều loại băng thun chuyên dùng để băng ép bướu máu và bệnh được điều trị tại các khoa vật lý trị liệu.

Khoảng 1/3 số bướu máu đáp ứng tốt với điều trị corticosteroide. Nhiều tác giả theo phác đồ điều trị 40mg Prednisone/mỗi hai ngày, giảm ? cho đến 2,5mg trong tổng cộng 10 liều. Ðáp ứng xảy ra sau 3 tuần điều trị. Trẻ nhỏ dưới 6 tháng có khuynh hướng đáp ứng tốt hơn. Có nhiều báo cáo về tác dụng phụ khác hẳn nhau :

Chính corticosteroide có tác dụng tại chỗ vào sang thương đạt được hiệu quả đáng kế và ít nguy hiểm hơn dùng đường toàn thân. Trong cách điều trị tại chỗ này, steroid làm giảm thể tích bướu máu bằng tác động co động mạch tiền mao mạch, ngăn sử dụng đường glucose và chuyển hóa protein, thúc đẩy nhạy cảm mạch máu với amin hoạt mạch,. Bằng cách điều trị này, Bệnh viện Nhi đồng I đã đạt được những thành công rất đáng khích lệ, nhất là trong những trường hợp bướu máu lớn của tuyến mang tai.

Phối hợp hợp lý việc theo dõi và chích tại chỗ sẽ mang lại an tâm và tin tưởng cho cha mẹ bệnh nhhitrong suốt thời gian chờ đợi thoái triển tự nhiên của bứơu máu.

Phương pháp này ngày nay ít dùng vì không cần thiết mà còn gây tác hại, mô sẹo xấu và khó can thiệp phẫu thuật khi cần thiết.

Ðược dùng hữu hiệu, chính xác trong phẫu thuật cho bướu máu dạng hang, giảm mất máu, giảm tạo sẹo.

Nhiều Y văn mới đây cho thấy phần lớn các tác giả có khuynh hướng điều trị theo kinh nghiệm cá nhân và báo cáo hiệu quả tốt của Interferon alpha-2a trong điều trị những bướu máu lớn có nguy cơ đe dọa đời sống. Các trường hợp này đã được điều trị không thành công với corticosteroide. Interferon alfa-2a được dùng với liều 3 triệu đơn vị trên 1 mét vuông cơ thể mỗi ngày, tiêm dưới da, liên tục trong 6 tháng. Các tác dụng phụ thoáng qua, rất hiếm gặp như : sốt nhẹ, kích thích thần kinh, hoại tử da chỗ chích. Không có trường hợp nào ngộ độc sau 16 tháng theo dõi. Ngay sau những kết quả gây ấn tượng mạnh như trên ra đời, nhiều nhà Ngoại nhi đã thử áp dụng. Có rất nhiều ý kiến trái ngược nhau hoàn toàn về kết quả điều trị, đến mức người ta đã khuyến cáo hết sức thận trọng trong điều trị bằng Interferon bất chấp kết quả có thể rất tốt đẹp theo một vài Y văn.

Tâm lý chung đa số các bậc cha mẹ muốn mổ càng sớm càng tốt, sợ bướu tiến triển nhanh chóng sẽ quá khả năng phẫu thuật. Ngay cả các bác sĩ phẫu thuật cũng nôn nóng muốn giải quyết triệt để ngay từ đầu dù không thể lượng giá chắc chắn kết quả phẫu thuật. Tỉ lệ tái phát cao, nguy cơ chảy máu nhiều có thể đưa đến tử vong nên cẩn thận trong chỉ định phẫu thuật và cân nhắc thật kỹ từng trường hơp.

Rất hiếm chỉ định phẫu thuật nhất là ở nhũ nhi, trừ phi có ảnh hưởng đến chức năng hay biến dạng nơi có bướu, nhất là các bướu ở vùng niêm mạc có khả năng xâm lấn, bướu ở mắt, ống tai, đường thở, hội chứng Kasabach-Merrite. Tùy vị trí, kích thước sang thương mà lựa chọn phương pháp phẫu thuật khác nhau.

Nắm được phân loại lâm sàng và giải phẫu bệnh học bướu máu, hiểu biết về sự thoái triển tự nhiên của bướu máu sẽ áp dụng đúng các chỉ định điều trị trong thực tế.

1. AJAY V., LILEYMAN J. : Caution in Regard to Treatment of Hemangiomas with Interferon Alfa-2a-New England Journal of Medicine. 327(18) ; 1321-1322 Oct 29 (Medline Linf).

2. ALCONTRES S. D : Angioma in childhood : current criteria for therapy - 50(9) : 779-87 Medline (R)/96-6/96.

3. APFELBERG D. B. : Review of Usage Argon and Carbon Dioxide Lasers for Pediatric Hemangiomas - Annals of Plastic Surgey Vol 12 N⁰4, April 1994 : 353-360.

4. BANZED P. ET SERVANT J.M. : Chirurgie plastique reconstructrice et esthétique-1994.

5. BARTKETT A : Managament of hemangiomas of the head and neck in children - The journal of Otolaryngology 17:2, 1988 : 111-120.

6. COHEN B. A : Hemangiomas in Infancy and childhood - Pediatric annals - 16:1, January 1987: 17-26.

7. ENJOLRAS O. : Hémangiomes et malformations vasculaires superficielles - Mc Graw-Hill 1990.

8. EZEKOWITZ R., ALAN B AND COL : Interferon Alfa 2a Therapy for Life-Threatening Hemangiomas of Infancy - New England Journal of Medicine. 326(22) : 1456-1463. 1992May 28. (Medline Link).

9. HEBREW : Interferon for hemangiomas of infancy - Harefuah. 1994 Apr 15; 126(8) : 438-40, 491-2- Medline (R) 1/94-12/94.

10. MULLIKEN. J. B YOUNG - Tumors of the Head and Neck- Cutaneous Vascular Anomalies - 66:3, 1994:22-23.

11. PALLER A.S : Limited Use of New Modalities Advised in Hemangioma - Pediatric New, May 1993 : 28a-28b.

12. WISNICKI J. L : Hemangiomas and Vascular Mlformations - Anal of plastic Surgery Vol, N⁰, Jnuary 1984 : 41-59.

<< Ðầu trang