Mục
đích: đánh giá tính khả thi và những ưu
điểm của phẫu thuật triệt để, một
th́ trong điều trị bệnh Hirschsprung ở trẻ
sơ sinh.
Đối
tượng và phương pháp nghiên cứu:
nghiên cứu tiền cứu trên 87 bệnh nhân bệnh
Hirschsprung sơ sinh được
phẫu thuật tại bệnh viện Nhi Đồng 1 bằng
phương pháp hạ đại tràng qua ngả hậu môn
từ tháng 1/2006 đến tháng 12/2008. Ghi nhận và phân tích
các dữ kiện lâm sàng, cận lâm sang để chẩn
đoán, thuận lợi và khó khăn trong lúc mổ, kết
quả sau mổ và biến chứng.
Kết
quả: 87 bệnh nhi với
tuổi phẫu thuật trung b́nh là 20,45 (7 đến 28
ngày). Thời gian phẫu thuật trung b́nh là 53,38 phút. Thời
gian hậu phẫu trung b́nh 5,16 ngày. Thời gian theo dơi trung
b́nh 20,17 tháng. Không có biến chứng nặng và chức năng
đi tiêu cải thiện dần theo thời gian.
Kết
luận: Phẫu thuật
triệt để một th́ điều trị bệnh
Hirschsprung cho trẻ sơ sinh có thể thực hiện một
cách dễ dàng, an toàn và mang lại kết quả khả
quan.
Từ
khóa: bệnh
Hirschsprung, phẫu thuật
triệt để một th́, hạ đại tràng qua ngả
hậu môn.
TRANSANAL
ENDORECTAL PULL-THROUGH IN NEWBORNS WITH HIRSCHSPRUNG’S DISEASE
Ta Huy Can, Huynh Thi Phuong Anh, Truong Nguyen Uy Linh, Huynh
Cong Tien,
Dao Trung Hieu, Vo Tan Long * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol.14 – Supplement of No
1-2010: 200 - 205
Purpose: The aim of this
study is to evaluate the feasibility and the adventages of one stage transanal
endorectal pull-through (TEPT) procedure in newborns with Hirschsprung’s
disease.
Materials and methods: 87 newborns underwent TEPT for Hirschsprung’s disease in the period
between January 2006 and December 2008 in Children hospital No.1. Noted and
analysed clinical and paraclinical data to diagnose; avantages and disavantages
during surgery; postoperative outcomes and complications.
Results: There were 87
patients. The median age at operation was 20.45 days (range from 7 to 28 days).
Mean operating time was 53.38 minutes. Mean postoperative time was 5.16 days.
The mean follow-up was 20.17 months. There weren’t any severe complications.
Bowel function has improved with time.
Conclusions: TEPT can becarried out on newborns easily, safety and
associated with an excellent result.
Keywords: Hirschsprung disease, one-stage operative procedure, transanal endorectal pullthrough.

Bệnh Hirschsprung là một trong những nguyên
nhân thường gặp nhất gây tắc ruột ở trẻ
em314203. Nếu không
được điều trị sớm, bệnh có thể
dẫn đến các biến chứng nguy hiểm. Những năm gần
đây, quan điểm về điều trị có sự
thay đổi đáng kể.
Do có nhiều ưu điểm cũng như nhờ
những tiến bộ của gây mê hồi sức mà phẫu
thuật sớm, một th́ đă dần thay thế phẫu
thuật nhiều th́. Từ năm 2002, hạ đại
tràng qua ngả hậu môn đă được thực hiện
tại Bệnh viện Nhi Đồng 1 và gần đây áp
dụng trong điều trị bệnh Hirschsprung ở
sơ sinh. Chính v́ vậy, chúng tôi thực hiện đề
tài nghiên cứu nhằm đánh giá kết quả của phẫu
thuật qua đó cho thấy những ưu, khuyết
điểm của phương pháp phẫu thuật này
trong điều trị bệnh Hirschsprung ở sơ sinh.
Tất
cả bệnh nhi sơ sinh chẩn
đoán bệnh Hirschsprung, được hạ đại
tràng qua ngả hậu môn từ 1/1/2006 đến 31/12/2008 tại
Bệnh viện Nhi Đồng 1.
Tiền cứu mô tả. Thời gian nghiên cứu: 1/1/2006-30/06/2009.
H1. Banh hậu môn bằng Lone Star, bóc tách
khoang dưới niêm mạc và mở cổ lồng
thanh-cơ trực tràng
H2. Triệt mạch máu mạc treo đại
tràng và h́nh ảnh hậu môn sau hoàn tất phẫu thuật
Các dữ kiện trong lúc mổ:
Tuổi, thời gian mổ, chiều dài
đoạn ruột bệnh lư, chiều dài đoạn ruột
cắt bỏ, vị trí cắt, có hay không có truyền máu
trong mổ.
Hậu
phẫu sớm: Hct sau mổ, giải phẫu bệnh, thời
gian bắt đầu cho ăn đường
miệng hoàn toàn, thời gian nằm viện, các biến chứng.
Khi tái khám: ghi nhận chức năng đi tiêu và biến chứng muộn.
Tuổi nhập
viện: trung b́nh 9,18 ± 6,84 ngày (1-24 ngày tuổi).
Lư do nhập viện: thường
gặp nhất là bụng trướng và ói (68,96%).
Triệu chứng: bụng trướng (93,10%), chậm tiêu phân su (91,95%), ói (82,75%).
X quang bụng không sửa soạn:
Ruột trướng hơi + vắng hơi trực tràng:
70,11%.
X quang đại tràng cản
quang: 100% trường hợp có h́nh ảnh
điển h́nh của bệnh Hirschsprung với vùng chuyển tiếp rơ hoặc chỉ số
RSI nhỏ hơn 1.
Đoạn cuối trực tràng: 100% ruột vô hạch.
Đại tràng nơi đưa xuống thực hiện miệng nối (đoạn dăn): 91,95% trường hợp ruột có hạch, 8,05% ruột thiểu hạch.
- Tuổi phẫu thuật: trung b́nh là 20,45 ± 4,21 ngày (7 - 28 ngày).
- Tiếp cận: qua ngả hậu môn(79 trường hợp), kết hợp ngả bụng(8 trường hợp).
- Đoạn ruột cắt bỏ: 18,56 ± 7,41 cm, trên đoạn chuyển tiếp 7,12±2,35 cm.
- Mất máu: Không có trường hợp nào phải truyền máu trong hay sau phẫu thuật.
- Thời gian phẫu thuật: trung b́nh là 53,38 phút (30-120 phút). Viêm ruột trước mổ làm khó khăn cho phẫu thuật.
- Liên quan giữa chiều dài đoạn ruột cắt bỏ và thời gian phẫu thuật: đoạn ruột được cắt bỏ càng dài th́ thời gian phẫu thuật càng tăng.
Sau mổ: theo dơi trung b́nh 20,17 ± 5,32 tháng (6-36 tháng).
- Thời gian phục hồi nhu động ruột sau phẫu thuật: 8,21 giờ (4-40 giờ).
- Thời gian bắt đầu nuôi ăn đường miệng hoàn toàn: 35,78 giờ (32-72 giờ).
- Thời gian nằm viện sau phẫu thuật: trung b́nh 5,16 ± 1,86 ngày (3-13 ngày).
- Chức năng đi cầu:

Biểu
đồ 1. Số lần
đi tiêu mỗi ngày tại các thời điểm theo dơi.

Biểu
đồ 2. Tính chất phân tại
các thời điểm theo dơi.

Biểu
đồ 3. Són phân tại các thời điểm theo dơi.
- Biến chứng:
Bảng 1. Các biến chứng hậu phẫu.
|
Biến chứng |
Không |
Hâm đỏ quanh hậu môn |
Nhiễm trùng vết mổ |
Hẹp hậu môn |
Bón |
Viêm ruột |
|
Nằm
viện |
58,55% |
33,33% |
3,48% |
0 |
0 |
4,64% |
|
1 tháng |
42,53% |
57,47% |
0 |
0 |
0 |
0 |
|
3 tháng |
59,78% |
34,48% |
0 |
2,29% |
0 |
3,45% |
|
6 tháng |
89,66% |
9,19% |
0 |
0 |
0 |
1,15% |
|
12 tháng |
96,92% |
0 |
0 |
0 |
3,08% |
0 |
|
24 tháng |
100% |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
|
36 tháng |
100% |
0 |
0 |
0 |
0 |
0 |
Cho đến nay,
cơ chế bệnh sinh của viêm ruột vẫn c̣n bàn
căi, tuy nhiên vấn đề ứ đọng phân là yếu
tố quan trọng 7. Thật vậy, theo Teitelbaum, việc chẩn đoán muộn,
đặc biệt sau 10 ngày tuổi làm tăng tỷ lệ
viêm ruột. Ghi nhận của chúng tôi cũng
phù hợp kết quả trên với 50% trẻ nhập viện
trong tuần tuổi thứ tư bị viêm ruột, cao
hơn nhiều so với trẻ nhập viện sớm.
Hơn nữa, theo Marie11, viêm ruột xảy ra ở đoạn
chuyển tiếp
61,7% và ở đoạn vô hạch 22,4%. Marty16 cho rằng,
việc thụt tháo thường qui sau phẫu thuật làm
giảm đáng kể tỷ lệ viêm ruột. Chính v́ thế, giải quyết sớm t́nh trạng
ứ đọng phân là hết sức cần thiết, góp
phần cải thiện t́nh trạng viêm ruột.
Trước đây, phẫu thuật tiến hành nhiều th́, bệnh nhi được mở hậu môn tạm sau đó mới phẫu thuật triệt để khi trẻ đạt 10kg. Với sự tiến bộ của gây mê hồi sức, tuổi phẫu thuật triệt để ngày càng được rút ngắn(5,7,9,17,20,21,22,23).
Phẫu thuật sớm, một
th́ cho thấy nhiều ưu điểm(7,14,20,23):
- Kinh tế hơn v́ giảm số lần phẫu thuật và thời gian nằm viện. Không mở hậu môn tạm nên tránh được biến chứng do hậu môn tạm, đạt thẩm mỹ. Đại tràng không dăn quá lớn và mạc treo không dày như trẻ lớn nên bóc tách và triệt mạch máu mạc treo ít khó khăn. Sự chênh lệch về khẩu kính của đại tràng lành đưa xuống và trực tràng không quá lớn nên miệng nối được thực hiện dễ dàng do đó làm giảm thời gian phẫu thuật và hạn chế biến chứng ṛ x́ miệng nối.
- Phẫu thuật sớm giải quyết sớm t́nh trạng ứ đọng phân, góp phần hạn chế viêm ruột. Ở trẻ nhỏ, quá tŕnh viêm ruột chưa diễn tiến lâu dài nên việc bóc tách khoang dưới niêm mạc trực tràng dễ hơn, giúp phẫu thuật nhanh hơn, ít mất máu.
- Mặt khác, ở trẻ sơ sinh hệ thần kinh và hệ tiêu hoá có khả năng hồi phục mạnh mẽ. Phẫu thuật sớm tạo điều kiện cho sự phục hồi sớm phản xạ ức chế hậu môn - trực tràng23, góp phần cải thiện chức năng đi tiêu sau mổ(24).
- Phẫu thuật sớm giúp giảm bớt gánh nặng về tâm lư cho chính bệnh nhi và gia đ́nh.
- Với những ưu điểm trên, phẫu thuật một th́ ở sơ sinh đă được thực hiện và nhiều nghiên cứu cho thấy tính an toàn cũng như kết quả tốt về lâu dài(5,7,19,21,23). V́ vậy, chúng tôi đă tiến hành phẫu thuật triệt để ở lứa tuổi này.
Hạ đại tràng qua ngả hậu môn được xem là cuộc cách mạng trong điều trị v́ cho thấy nhiều ưu điểm(1,6,7,9,15,23,24):
- Việc bóc tách trực tràng phía trên đường lược, không cắt đứt các thần kinh cảm giác đau và phần lớn các trường hợp thực hiện hoàn toàn qua ngả hậu môn, không vết mổ bụng nên bệnh nhân ít đau và đạt yêu cầu về thẩm mỹ có thể so sánh với phẫu thuật nội soi.
- Bóc tách giữa lớp cơ và niêm mạc tránh được các tổn thương vùng chậu. Không để lại vạt thanh cơ vô hạch hay túi cùng trực tràng nên hạn chế t́nh trạng bón sau mổ.
- Không hoặc ít can thiệp vào ổ bụng nên sang chấn thành ruột là tối thiểu. V́ vậy, bệnh nhân ít liệt ruột, sớm phục hồi nhu động ruột, cho ăn sớm và ít dính ruột sau mổ.
- Kỹ thuật phẫu thuật không quá phức tạp nên dễ thực hiện, ít mất máu, ít tai biến trong lúc mổ, thời gian mổ ngắn nên việc hồi sức sau mổ nhẹ nhàng hơn.
Số lần đi tiêu mỗi ngày cải thiện dần về trị
số b́nh thường theo thời gian(1025. Nghiên cứu của chúng tôi cho kết quả
tương tự, sau mổ trẻ đi tiêu nhiều lần,
t́nh trạng này cải thiện dần và trẻ đi tiêu gần như b́nh thường
từ thời điểm 24
tháng.
Tính chất phân cũng hồi phục dần
cùng với thời gian, biểu hiện bằng việc giảm
dần tỷ lệ trẻ tiêu phân lỏng và tăng dần
tỷ lệ trẻ tiêu phân sệt và khuôn. Điều này
phù hợp với quá tŕnh thích nghi của đường
tiêu hoá sau phẫu thuật.
Són phân là vấn đề cần
được quan tâm đặc biệt bởi v́ ảnh
hưởng đến chất lượng cuộc sống
cũng như tâm lư của gia đ́nh và bệnh nhi(2). Ở thời điểm 24 tháng
sau phẫu thuật có 19,69% trường hợp và sau 36
tháng có 10% trường hợp. Tất cả đều là
són không thường xuyên.
Biến chứng: chỉ ghi nhận một
số ít trường hợp, phần lớn là các biến
chứng nhẹ.
Hăm đỏ quanh hậu môn thường
gặp nhất và xảy ra nhiều nhất vào thời
điểm một tháng sau phẫu thuật (57,47%), sau
đó giảm dần. Sau mổ 12 tháng, không c̣n trường
hợp nào có biến chứng này. Kết quả của
chúng tôi cao hơn một số
tác giả khác có thể do khác nhau về tuổi phẫu thuật
và thời điểm ghi nhận biến chứng.
Hẹp
hậu môn chỉ gặp 2 trường hợp (2,29%), ít
hơn ghi nhận của một số tác giả915. Theo Langer, vạt thanh-cơ để
lại dài sẽ tăng nguy cơ hẹp hậu môn sau mổ.
Chúng tôi chỉ để lại vạt thanh-cơ vô hạch
khoản 3cm và nong hậu môn thường qui sau phẫu thuật
cho tất cả các trường hợp nên đă hạ thấp
tỷ lệ hẹp hậu môn.
Bón: ở
thời điểm 24 tháng sau mổ, chúng tôi ghi nhận 2 bệnh
nhi bón (3,08%). Cả 2 bệnh nhi này đều có giải phẫu
bệnh sau phẫu thuật là thiểu hạch tại
đoạn ruột đưa xuống thực hiện miệng
nối. Tỷ lệ bệnh nhi tiêu bón sau phẫu thuật
thấp có thể do chúng tôi chỉ chừa lại vạt
thanh-cơ trực tràng ngắn, khoảng 3cm và nong hậu
môn thường qui sau phẫu thuật.
Viêm
ruột sau mổ là vấn đề quan trọng.
Tỷ lệ này thay đổi từ 4,4% đến 55% tùy
nghiên cứu(5,7,8,12,13,15,16,18,19,23). Chúng tôi có 8 bệnh nhi viêm ruột
(9,24%). Bốn trường hợp trong thời gian nằm
viện, hai trường hợp sau mổ 3 tháng, một
trường hợp sau mổ 6 tháng. Tất cả đều
ở mức độ nhẹ và đáp ứng với
điều trị kháng sinh, không phải làm hậu môn tạm.
Qua
nghiên cứu 87 bệnh nhi được phẫu thuật,
chúng tôi thấy rằng phương pháp HĐTQNHM có thể
thực hiện an toàn ở sơ sinh với kết quả
ban đầu khả quan: phẫu thuật dễ dàng, nhanh
chóng, ít mất máu, không có biến chứng nặng trong và
sau mổ, ăn đường miệng sớm, thời
gian nằm viện sau mổ ngắn, đạt yêu cầu
thẩm mỹ và chức năng đi tiêu sau mổ tốt.
1.
Aslan
M K, Karaman I, Karaman A, Erdogơan D et al (2007), “Our experience with
transanal endorectal pull-through in Hirschsprung’s disease”, Eur J Pediatr
Surg, 17, pp. 335–339.
2.
Athanasakos H, Starling J, Ross F, Cass D, Nunn K (2004),
“Life after definitive treatment for Children with Hirschsprung’s disease”,
International J of Surg, 2, pp. 95-101.
3.
Bensoussan AL, Blanchard H (1990), “Meùgacoâlon
aganglionnaire ou maladie de Hirschsprung”, Chirurgie digestive de l’enfant,
Doin, 41, pp.535- 558.
4.
Berrebi D, Fouquet V, Lagausie P, Carricaburu E,
Ferkdadji L et al (2007), “Duhamel operation vs neonatal transanal endorectal
pull-trough procedure for Hirschsprung disease: which are the changes for
pathologists ?”, J Pediatr Surg, 42, pp. 688-691.
5.
Coran A G , Teitelbaum D H (2000), “Recent Advances in the
Management of Hirschsprung’s Disease”, Am J Surg, 180, pp. 382-387.
6.
De La Torre L, Ortega A (2000), “Transanal vesus open
endorectal pull-through for Hirschsprung’s disease”, J Pediatr Surg, 35, pp.
1630-1632.
7.
Đào Trung Hiếu (2004), Đánh giá kết
quả phương phap Soave cải biên trong điều trị
bệnh Hirschsprung, Luận văn thạc sĩ y học,
ĐHYD Tp Hoà Chí Minh.
8.
Elhalaby EA, Coran
AG, Blane CE, Hirschl RB, Teitelbaum DH (1995), “Enterocolitis associated with
Hirschsprung’s disease: A clinical-radiological characterization based on 168
patients”, J Pediatr Surg, 30, pp. 76-83.
9.
Elhalaby EA, Hashish A, Elbarbary MM, Soliman HA, Wishahy
MK (2004), “Transanal one-stage endorectal pull-through for Hirschsprung’s
disease: A multicenter study”, J Pediatr Surg, 39, pp. 345-351.
10.
El-Sawaf, Drongowski R A, Chamberlain J N, Coran A G,
Teitelbaum D H (2007), “Are the long-term results of the transanal pull-through
equal to those of the transabdominal pull-through? A comparison of the 2
approaches for Hirschsprung disease”, J Pediatr Surg, 42, pp. 41-47.
11.
Farrugia M K, Alexander N, Clarke S, Nash R, Nicholls E A
et al (2003), “Does transitional zone pull-through in Hirschsprung’s disease
Imply a poor prognosis?”, J Pediatr Surg, 38, pp. 1766-1769.
12.
Hackam D J, Filler R
M, Pearl R H (1998), “Enterocolitis after the surgical treatment of
Hirschsprung’s disease: risk factors and financial impact”, J Pediatr Surg, 33,
pp. 830-833.
13. Hadidi A (2003),
“Transanal endorectal pull-through for Hirschsprung’s disease: A comparison
with the Open Technique”, Eur Pediatr Surg, 13, pp. 176-180.
14. Holschneider A, Ure
BM (2005), “Hirschsprung’s disease”,
Pediatric surgery, Elsevier Sauders, 34, pp. 477-495.
15. Langer J C, Durrant A C, De la Torre L, Teitelbaum D H,
Minkes R K et al (2003), “One-stage transanal Soave pullthrough for
Hirschsprung disease : A multicenter experience with 141 children”, Ann
surg, 238, pp. 569-576.
16.
Marty T L, Seo T, Sullivan J J, Matlak M E, Black R E,
Johnson D G (1995), “Rectal irrigations for the prevention of postoperative
enterocolitis in Hirschsprung’s disease”, J Pediatr Surg, 30, pp. 652-654.
17.
Philippe-Chomette P, Peuchmaur M, Aigrain Y (2007), “Maladie de
Hirschsprung chez l’enfant : diagnostic et prise en charge”, Encycl Meùd Chir, 9-078-B-10.
18. Podevin G, Lardy H,
Azzis O, Branchereau S, Petit P (2006), “Technical Problems and complications
of a Transanal pull-through for Hirschsprung’s disease”, Eur J Pediatr Surg,16, pp. 104-108.
19. Polley TZ, Coran A
G(1986),“Hirschsprung disease
in the newborn”, Pediatr Surg Int, 1, pp. 80-83.
20.
Puri P (2003), “Hirschsprung’s disease”, Newborn surgery, Arnold, 55, pp.
513-533.
21. Teitelbaum DH, Cilley
RE, Sherman NJ, Bliss D, Uitvlugt ND (2000), “A decade of experience with the
primary pull-through for Hirschsprung disease in the newborn period”, Annals of
Surg, 232, pp. 372-380.
22. Teitelbaum DH, Coran
AG (2003), “Primary pull-through for Hirschsprung’s disease”, Seminars in
Neonatology, 8, pp. 233-241.
23.
Trương Nguyễn Uy Linh, Phan Thị Ngọc
Linh, Nguyễn Kinh Bang, Đào Trung Hiếu (2005), “Điều
trị triệt để một th́ bệnh Hirschsprung
dưới ba tháng tuổi’’, Y học TP. Hồ Chí Minh tập
9(1), tr. 1-4.
24.
Zhang S C, Bai Y Z, Wang W, Wang W L (2005), “Clinical
outcome in children after transanal 1-stage endorectal pull-through operation
for Hirschsprung disease”, J Pediatr Surg, 40, pp. 1307-1311.
25.
Zhang S H, Bai Y Z, Wang W, Wang W L (2005), “Stooling
patterns and colonic motility after transanal one-stage pull-through operation
for Hirschsprung's disease in children”,
J Pediatr Surg, 40, pp. 1766-1772.